临床上先天性心脏病(简称先心病)可以分为青紫型先心病和非青紫型先心病两大类。



心脏位于胸腔的左侧。打个比方，心脏就像上下4间房间一样，楼上分为右心房、左心室，左右之间有隔开，心房与心室之间有瓣膜隔开。右房、右室接受全身静脉回流的血液，是含氧量低的紫色血液，紫色血液(即静脉血)流入肺部，经呼吸排出二氧化碳，吸入氧气，使含氧量低的紫色血液转化成含氧量高的血液(即动脉血)，经过肺静脉回到左房和左，财由主动脉到达全身动脉，周而复始。血液循环维持着人体的生命。

在胎儿生长发肓过程中，受外界因素影响(母亲病毒感染等)就会发生心脏某些结构缺损或畸形，造成血流的改变，例如心房、心室或大血管之间有孔或小的管子相通，动静脉血就会相互混和。正常情况下，动脉血的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静的压力较静脉血的压力高，所以动脉血向静脉血分流，暂不表现青紫，如心室或心房间隔缺损、动脉导管未闭等。但是疾病发展到一定程度，静脉压超过动脉压时，就会出现青紫，所以把这一类的先心病称为非青紫型先心病或者潜在青紫型先心病。

如果静脉血向动脉血方向流动就出现青紫了。例如法洛四联症(有四种畸形：肺动脉口狭窄、室间隔缺损、主动脉右跨及右心室肥大)，由于肺动脉狭窄，进入肺部血液减少，使得含氧低的静脉血转换成含氧高的动脉血减少，又由于主动脉骑跨在左右心室，使左右室血相混并同时进入的紫钯血越多，则青紫越明显。医学上把这些先心病称为青紫型先心病。

青紫型先天性心脏病常见的有法洛氏四联症、肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁及三尖瓣下移等。另外，还可因大血管起源异常，如主动脉和冠状动脉起源于右心室，肺动脉则由左心室分出，同时伴有室间隔或房间隔缺损，此时大量静脉血流入体循环亦可出现持续性紫绀，肺血流量增多，如完全性大动脉转位等。