左心发育不良属于一种比较少见而复杂的先天性心血管畸形。发病率约为1～27/10万，占先天性心脏病的1.4%左右。

“左心发育不良综合征（HypoplasticLeftHeartSyndrome，HLHS）”这个名词包括了多种影响左心和胸主动脉的梗阻性病变。这些病变包括瓣上/瓣膜/瓣下/瓣环（annular）主动脉狭窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣上环、升、主动脉缩窄、主动脉弓离断、左心室发育不良或肥厚或内膜弹性纤维增生。这些病变可能发生在不同的组合中，并且某个心脏畸形出现都提示了其它畸形可能的并存。

一种分类方法可以简明的将治疗方案分类：

Ⅰ型HLHS包括主动脉狭窄在内的孤立型异常；

Ⅱ型HLHS包括两种先天性畸形，通常可以为婴儿先天性心脏病患儿实施双心室矫治；

Ⅲ型HLHS包括2种以上的先天性畸形，或者是2种畸形中的一种是左心室/升主动脉/主动脉弓发育不良；

Ⅳ型HLHS为主动脉闭锁（aorticatresia）。

对于后两型HLHS的治疗通常采用原终点矫正（orthoterminalcorrection）即单心室修复。但是，几乎没有病例左心室容积足够大到可以实施双心室修复。