摘要：随着现代医学的不断进步，先心病法四手术经历了长期的基础研究和临床实践，治疗效果不断提高。并发症也随之减少，死亡率逐渐下降。

据相关数据和有关资料显示，目前小儿先心病法四的死亡率大约是1%-5%，但是如果进行了二期的手术治疗，那么总死亡率会降低不少。但要说明的是，如果先心病法四在成人期发现再治疗，或者发现后到成人期再治疗的话，根治术死亡率明显要增高，可达到18%。

经常能在咨询中看到，很多人在问，先心病法四手术治疗后还能活多久，或者治疗后能和正常人一样吗之类的咨询。大部分对先心病法四缺乏一定的常识，有 些家长在踟蹰孩子的手术治疗时间，以至于让孩子错过了最佳治疗的时间。更有甚者认为先心病法四是绝症，而不想给孩子一个治疗的机会。其实很多先心病法四是 可以治愈的，不能太悲观。

近年来，对新生儿早期行根治术死亡率逐渐降低，因此越来越多的医生建议采用一期根治术。而一般根治术后早期死亡主要原因与患者病理解剖特点有关，如两侧肺动脉及肺动脉分支发育差，肺动脉闭锁，一侧肺动脉缺如，肺动脉瓣缺如，左心室发育不良及合并严重心血管畸形等。

可喜的是如果患者采用姑息手术治疗先心病法四死亡率甚低，许多资料显示死亡率在 0～0.6%，但对肺动脉闭锁型先心病法四，姑息手术死亡率亦可高达12%，主要死亡原因为肺动脉严重发育不全。

先心病法四晚期死亡率。根治术后晚期死亡率根据相关资料显示在2%--6%。十年存活率在93%--98%，20年存活率在90%--94%。其死 亡主要原因有二：一是残余肺动脉狭窄，当RVSP>80mmHg，或RV-PAPG>50 mmHg，常会导致心力衰竭或心律失常而猝死；二是室缺残余漏，术后存在左向右分流，最终导致心力衰竭。再手术率2%--5%，多因残余室间隔缺损、右室 高压、心外管道堵塞及严重肺动脉关闭不全以及右心室流出道膨出瘤等。

但总的说来，先心病法四术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90%以上。