摘要：先天性心脏病常见的主要有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、法鲁氏四联症。主要根据血流动力学变化将先天性心脏病有三种。

以病理变化为基础，同时结合临床表现和心电图表现对先天性心脏病进行分组。

（1）单纯心血管间交通包括心房水平分流（如房间隔缺损、Lutembacher综合征、部分性肺静脉异位引流、完全性肺静脉异位引流及单心房、三心房），室间隔缺损，动脉导管未闭及主肺动脉隔缺损。

（2）心脏瓣膜畸形包括主动脉瓣狭窄，主动脉瓣二瓣化畸形，肺动脉瓣狭窄，肺动脉瓣关闭不全，爱勃斯坦（Ebstein）畸形及二尖瓣关闭不全。

（3）血管畸形包括主动脉缩窄，假性主动脉缩窄，主动脉弓畸形，永存动脉干，主动脉窦瘤，冠状动－静脉瘘，肺动脉畸形起源于主动脉，原发性肺动脉扩张，肺动－静脉瘘，肺动脉狭窄及永存左上腔静脉。

（4）复合畸形包括法洛四联症，完全性心内膜垫缺损，大血管转位，单心室，三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁合并完整室间隔。

（5）立体构相异常包括右位心合并内脏转位，单纯右位心，中位心（mesocardia）及左位心（levocardia）。

（6）心律失常包括先天性房室传导阻滞，先天性束支传导阻滞，致命性家族性心律失常及预激综合征。

（7）心内膜弹力纤维增生症。

（8）家族性心肌病。

（9）心包缺失。

（10）心脏异位和左心室憩室。

有心衰的先天性心脏病患儿临床表现有面色苍白，憋气，呼吸困难和心动过速，心率每分钟可达160次-190次，血压常偏低，可听到奔马律，肝大，但 外周水肿较少见。而患有紫绀型先天性心脏病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的 右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。另外，有些患儿往往发育不正常。