摘要：心内膜垫是胚胎的结缔组织，参与形成心房间隔、心室间隔的膜部，以及二尖瓣和三尖瓣的瓣叶和腱索。严重的心脏内膜垫缺损形成房室共道永存(persistent com-mon atrioventricular canal)。最轻的心脏内膜垫缺损为第1孔型心房间隔缺损。

   心脏内膜垫缺损约占先天性心脏病的1.5％。临床分为四种类型，单纯型、部分型心脏内膜垫缺损(房室共同通道)、完全型心脏内膜垫缺损、单心房腔型。有房室共同通道的病例，无论部分型或完全型，都有二尖瓣关闭不全，从而发生右心负担太重，早期出现肺动脉高压和右心衰竭等。

   症状主要为轻度运动后气急、心悸或呼吸道经常感染等。部分型和完全型原发孔缺损的症状出现较早，常发生在婴儿和儿童期；病程进展也较快，早期出现明显的心脏扩大和严重的肺部充血等现象。单心房腔型原发孔缺损的患者，由于左、右心房血液互相流通，形成混合血液，产生轻度发绀。

   在部分心脏内膜垫缺损仅有轻度二尖瓣关闭不全时，患儿可在5 岁左右择期手术。对于心衰症状或生长发育受限出现较早的患儿，应尽早手术。完全型心脏内膜垫缺损，婴幼儿期即可出现心衰及肺血管病变，最佳手术年龄在3～6个月。

   房室管畸形曾称为心脏内膜垫缺损，第１孔型缺损，房室共道，或原发孔缺损是第１隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形。主要病变是房室环上、下方心房和心室间隔组织部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多见，在各类心房间隔缺损病例中仅占５％。