摘要：婴幼儿先心病是由于在胎儿期心脏血管发育异常而致的心脏血管畸形，是小儿时期最常见的心脏病。近20多年来由于先进的现代检查技术的发展（如心导管术、心血管造影术、彩色多普勒超声心动图和核素心血管造影等）及低温麻醉、体外循环和心脏外科手术的进展，很多常见的先心病能得到准确的诊断与根治，部分复杂的心脏畸形也可以进行手术治疗。

婴幼儿先心病病因

①遗传是主要的内因。②在胎儿期任何影响心脏胚胎发育的因素均可能造成心脏畸形，如孕母患风疹、流行性感冒、腮腺炎、柯萨奇病毒感染、糖尿病、高钙血症等，孕母接触放射线；孕母服用抗癌药物或甲糖宁等药。

婴幼儿先心病有哪些临床表现？

常见的先心病分为非青紫型和青紫型两类

1．非青紫型先天心脏病包括动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等几种，其患儿平时无青紫表现，故称为“非青紫型先心病”；但患儿在剧烈哭闹或患肺炎、心力衰竭及心脏病晚期时，则可有青紫出现，所以又称“潜伏青紫型先心病”。

  (1)动脉导管未闭患儿的症状，与未关闭的肺动脉和主动脉间导管和粗细及血液分流量的大小有关。导管直径不大的，可不产生任何症状，只有偶尔体格检查时发现心脏杂音。如导管口径粗大，患儿易反复感冒或肺部感染，平时易疲乏，出汗多，发育较慢且苍白消瘦；同时，可有心脏扩大、左胸前膨起，左胸骨左缘1～2肋间可听到杂音并可摸到震颤。

  (2)室间隔缺损患儿症状出现的早晚及严重程度，取决于左、右心室间隔缺损的大小。缺损小型的可无症状；中型的则常有易疲乏，运动时心慌，易患呼吸道感染等表现；大型的缺损则妨碍患儿发育，有体重不增、呼吸急促、多汗等症状，患儿常易合并肺炎，并易导致心力衰竭(心率增快、呼吸急促、肝脏肿大等)。典型者在胸骨下缘3～4肋间可听到较响亮的粗糙的收缩期杂音，并可摸到震颤。

  (3)房间隔缺损患儿症状较少，许多患儿是到入托或入学体格检查时才发现。但缺损大、血液分流量大的也可有明显症状，如气急(特别是啼哭及吃奶后)、发育不良、瘦小、皮肤薄而苍白、骨骼细小、不喜活动等。

2．青紫型先心病以法洛氏四联症多见。患儿的突出表现是早期出现全身青紫，以口唇、指、趾、耳垂、口腔粘膜为明显。青紫持续6个月以上者，可出现手指端及脚趾端变厚变宽(称为杵状指趾)、呼吸急促且困难。重者可有缺氧发作，表现为突然呼吸加快、加深，青紫加重，若持续时间长，可神志不清、抽风，甚至死亡。年长患儿行走或活动时即出气急促，常有蹲踞片刻起立再走的现象。但检查胸前不隆起，心脏不扩大，可有头痛、烦躁不安、厌食等症状，也可有血管栓塞现象，如咯血、脑中风等，如出现这些表现多表明疾病已是晚期。