摘要： 大动脉错位是胚胎发育畸形而引起大血管间关系的变化。大动脉错位据其生理特征可分为四种类型，即完全性大血管错位、矫正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室。其中最常见的是完全性大血管错位。

   大动脉错位是胚胎发育畸形而引起大血管间关系的变化。大动脉错位据其生理特征可分为四种类型，即完全性大血管错位、矫正型大血管错位、右心室双出口、大血管错位伴单心室。其中最常见的是完全性大血管错位。

大动脉的诊断需要依据不同类型，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同来进行。

   类型一、婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。

   类型二、 出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。

   类型三、 并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。

   类型四、 一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。