摘要：室间隔完整型肺动脉闭锁是少见的紫绀型先天性心脏病之一，国外不同的心脏中心报道约占先天性心脏畸形的1％~3％。

   未经治疗50％以上死于新生儿期，85％于6个月内夭折。

   了解室间隔完整型肺动脉闭锁的病因病理，可以让人们更好的对室间隔完整型肺动脉闭锁这类先天性心脏病进行防治。

室间隔完整型肺动脉闭锁的病因

   目前对于室间隔完整型肺动脉闭锁的胚胎学机制未明，有学者假设因流经三尖瓣及右心室的血流显着减少引起。而右心室-冠状动脉瘘的形成机制是由于右心室正常的冠状静脉回流经心最小静脉（Thebesian）直接回流入右心室自身，而不是回流入冠状静脉窦。右心室因肺动脉闭锁高压，回流血液逆流经Thebesian静脉进入冠状动脉.

室间隔完整型肺动脉闭锁的病理

   因右心室高压，心房水平的右向左分流，新生儿期即有发绀。动脉导管开放是肺血的唯一来源，患儿出生后肺血流量和血氧饱和度完全依赖动脉导管的分流。若动脉导管在出生后收缩或功能性关闭，将造成肺血不足，出现进行性加重的低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡。

   上海远大心胸医院专家指出，右心室高压，进入右心室的血液经三尖瓣返流入右心房或通过心肌窦状隙而逆行进入冠状动脉循环，一旦行右心室减压术后冠状动脉灌注不足、心肌缺血导致严重后果。体静脉回流血液经卵圆孔或房间隔缺损到左心房与肺静脉血混合进入左心室及主动脉。但卵圆孔或房间隔缺损的直径大小可限制右向左分流的血量，若其直径较小可导致右心房高压而产生体静脉淤血、体循环低心排等。