【摘要】  上海远大心胸医院小儿心脏外科做了去年的疾病统计显示肺动脉闭锁的咨询量有上升趋势。

为此就肺动脉闭锁的问题简单做些解答。

     肺动脉闭锁是一种严重的先心病，占先心病1％~3%。单发的肺动脉闭锁伴完整室间隔者，心脏房室关系和心室大血管连接关系均为正常。主要病理特点是肺动脉瓣或右室漏斗部、肺动脉主干、分支完全闭锁，通常伴右心室、右室流出道发育不良和三尖瓣异常。临床根据室间隔的情况，把肺动脉闭锁分为室间隔完整型肺动脉闭锁和室间隔缺损的肺动脉闭锁。患儿出生会即有紫绀，或紫绀进行性加重。

     肺动脉闭锁选择手术治疗时机应根据具体病情而定，为了解决紫绀、改善缺氧、促进肺动脉发育，我们小儿心脏中心建议最好在3个月做分流术；如果孩子年龄超过三个月，右心室发育不好，考虑做Fontan术；对于3岁以后的孩子，可以选择人工管道，重建右室到肺动脉的血流通道，做解剖矫正。人工管道多是同种异体的生物材料，可能要等到二十岁左右再做二次手术更换管道；临床也会遇到少数患者肺动脉发育很不好，不适合手术治疗。

     另外需要特别注意的是，在上海远大心胸医院经常遇到肺动脉闭锁的患者，一般通过彩超、CT检查确诊，复杂的患者还需要做心脏造影检查，根据患者的肺血的多少、血管发育情况、侧枝情况等，综合考虑后制定个性化的治疗方案。