白血病不是绝症——了解白血病  
         
    刘正琛
 
    白血病作为一种严重的癌症，威胁着人类的健康和生存。作为儿童中发病率最高的癌症，更是经常见诸报端。
    在京津高尔夫的圈子里，去年到今年，也各有一位职业球员和一位裁判患了白血病。在过去的三十年里面，我国白血病的发病率上升了约3倍。因此把我所知道的白血病知识写出来，让大家了解这种疾病的基本知识、如何治疗、如何早期诊断和预防。

一、白血病不是绝症
 
    首先要跟大家澄清的一点是：白血病不是绝症。我就是一个真实的例子。我从2001年23岁那年身患慢性粒细胞性白血病，到现在再过23天就九年了。最初医生说我不作骨髓移植的话，只能活5年。现在九年时间过去了，由于靶向药物的帮助，我没有做移植，医生说我可以长期生存。从2002年到现在，我的故事都可以在google或者百度搜索“刘正琛”找到。
 
    现在随着医疗科技的进步，不断有新的诊断和治疗方法出来，所以白血病不是绝症，是有很多治疗方法的。
 
    中国有多少白血病患者？有一种说法是400万白血病患者，以每年4到5万的数字在递增。听起来没什么问题，仔细一推敲，就会发现，这样的话，每个患者要能活100年才能累计到400万。不准确的原因在于，从1980年代以后，中国就没有做过关于白血病的流行病学调查。另外中国到目前还没有建立起覆盖全国的癌症统计系统，目前只覆盖了11％的人口。所以，按照中国、美国等国家的情况估计，我国每年新增的白血病患者在10万多人，白血病患者的总数可能是100多万。

    那么什么是白血病，怎样治疗？有没有办法预防？这里向大家做一个白血病知识的普及。
 
    为了让语言浅显易懂，我们没有采用很多医学术语，从医学的专业角度来看可能不够严谨，请专家见谅。

二、了解造血系统和造血干细胞。
 
    我们知道血液中有红细胞、白细胞和血小板这三种血细胞。这些血细胞不是永生的，都有各自的寿命，所以需要不断的被制造出来。
 
    谁来制造这些血细胞呢？是造血干细胞。干细胞是细胞的生产者，造血干细胞顾名思义，就是血细胞的生产者。
 
    造血干细胞一个可以分化成两个。奇妙的之处在于：第二代的两个细胞中，一个继承了上一代造血干细胞的全部功能，另外一个则负责开支散叶，分化为很多很多个血细胞。于是，这个血细胞的生产过程就可以一直继续下去了。
 
    造血干细胞住在髂骨和胸骨处，这两个地方造血干细胞和血液的混合物就是红骨髓了。

    有很多人以为脊椎里面的脊髓是骨髓，错了，脊髓是神经，而骨髓是造血干细胞和血液的混合物；还有人认为腿骨里面的是骨髓。腿骨中的骨髓，早期是红骨髓，成人之后，腿骨里面的骨髓就成了黄骨髓了，黄骨髓是脂肪，不再有早学功能。

三、白血病概述
 
    白血病指的是白细胞的“制造”出现了异常，其原因是造血干细胞里面的染色体或者基因异常，使得白细胞的生产过程出现了问题，把一些没有成熟或者异常的白细胞释放到了血液里面。

    （需要说明的是：白血病只是造血干细胞的基因出了问题，身体其他部分的基因并没有异常）
 
    一般来说异常增殖意味着癌症，所以白血病被是一种血液癌症。
 
    白血病的分类：
 
    白血病就可以主要分为四类：
 
    急性粒细胞性白血病（AML），
    急性淋巴细胞性白血病(ALL)，
    慢性粒细胞性白血病(CML)，
    慢性淋巴细胞性白血病(CLL)。
 
    聪明的朋友能够看出，不过就是急性、慢性，淋巴细胞、粒细胞的排列组合。从紧急程度可以把白血病分为急性和慢性，从出问题的白细胞类型可以分为粒细胞和淋巴细胞。粒细胞后来更准确的成为是：髓细胞。
所以，上述的四种类型附加上其他称谓就是：
 
    急性粒细胞（也被称为／急性髓细胞／急性非淋巴细胞）白血病；
    急性淋巴细胞性白血病；
    慢性粒细胞（也被称为／慢性髓细胞性）白血病；
    慢性淋巴细胞性白血病。
 
    急性粒细胞白血病，又可以分为M0,M1,M2,……,M7这八个亚型。晓轩的类型是M5，跃波的类型是M4。
 
    白血病是儿童癌症中发病率最高的一种，占30％的比率（儿童癌症的第二高发病率是脑癌，占20％到25％左右）。
 
    儿科医学和成人医学是不一样的（成人病医生不能直接看儿科，如果要给孩子看病，还要重新考试，转注册为儿科医生），儿童白血病中最常见的是急性淋巴细胞性白血病。儿童急性淋巴细胞白血病的治疗生存率要高于成人急淋。
 
四、白血病的治疗：
 
    目前，白血病的常规治疗手段有如下两种：
 
    1、药物治疗，包括化疗、靶向药物等；
 
    2、造血干细胞移植。
 
    首先说药物治疗：
 
    随着医学技术的不断进步，对于M3型急性粒细胞白血病，通过化疗配合砷剂治愈的成功率高达90％以上，这也是中国医生借鉴中国传统医学对世界的贡献（治疗方案和砷化合物的利用有关，中医“以毒攻毒”治疗癌症时可能用到少量砒霜，砒霜中就含有砷。现任中国卫生部部长陈竺，对此就有贡献，这个贡献也是他获得中国科学院院士的原因之一）。
 
    此外，儿童白血病用化疗的治愈率也很高，在北京上海最好的儿童医院的血液科，五年生存率高达70-80%，在边远地区，却连50％都达不到，与此相对，在国外这个概率可以达到90％以上。儿童白血病分为“低危”、“中危”、“高危”三种类型。顾名思义，低危最好治，中危次之，高危最难治。

    这里必须要说的是：化疗的药物有很多种，所以化疗的方案也有很多种，而且在不断的创新和优化。

    对于慢性粒细胞性白血病，由于“格列卫（Gleevec/Glivec）”这一革命性的靶向药物的出现，五年生存率也跃升到了90%以上。靶向药物是说药物只针对坏的细胞其作用，不像化疗那样对所有的细胞都杀。我用的药就是格列卫。
 
    除了以上这几类的疾病外，对于成人急性白血病，如果第一次化疗能让患者获得完全缓解，那么将来只用化疗就能治愈的概率有40％，对于年轻人来说，可能更高。

    如果第一次化疗的结果不是很理想，还有对于分型为“高危”的儿童急性淋巴细胞白血病，以及加速期以上的慢性粒细胞性白血病，可能就需要考虑造血干细胞移植了（也就是通常所说的骨髓移植）。

五、造血干细胞移植
 
    造血干细胞移植的原理是用放疗和化疗破坏掉患者已经出了问题的造血系统，把捐赠者的造血干细胞从骨髓腔采集出来后，用静脉注射的方式输入到患者的体内，重建患者的造血系统。
 
    造血干细胞移植首先要确保捐赠者和患者的HLA数据相同（HLA即人类白细胞表面抗原Human Leukocyte Angigen，缩写为HLA，也有人称之为“骨髓配型”） 。
 
    之后，在捐赠者体检合格、高分辨匹配确认后，从捐赠者体内采集造血干细胞。采集的方式有两种，一是采骨髓，二是外周血造血干细胞采集。
 
    采集骨髓，是采集造血干细胞和血液的混合液。是最早也是最直观的办法。捐赠者需要提前把自己的血抽出来存储几百毫升，采集时需麻醉，之后抽取1000毫升左右的造血干细胞和血液的混合物，然后把储存的自己的血液回输，并输别人的血几百毫升。所以，在相当长的时间里，造血干细胞移植等于骨髓移植，因为只有采集骨髓这一种方法。
 
    还有一种方法，是外周血造血干细胞移植。采集外周血造血干细胞不需麻醉，需提前注射动员剂（G－CSF）。采集时将静脉血从捐赠者一个胳膊的静脉引出来，进入血细胞分离机，通过离心作用分离出比较大和重的造血干细胞，其他的血液通过另一个胳膊回输回体内。
 
    一般来说，需要采集两次，每次2到3个小时，共采集150毫升左右富含造血干细胞的血液即可。目前除日本骨髓库由于政府审批的低效率尚未审批允许外周血采集外，世界上大多数骨髓库的捐赠者主要采用外周血造血干细胞采集的方式。如果捐赠者的身体不是完全健康，那么造血干细胞捐赠本身是有风险的。骨髓库会对造血干细胞捐赠者做一个非常周密的健康体检，并征询是否患有胃反酸、乳胶过敏、糖尿病、高血压等两百多种疾病中的一种，如果有，那么就需要做进一步的评估。所以在骨髓库的保护下，造血干细胞捐赠是安全的。
 
    无血缘关系的造血干细胞移植可以让白血病患者达到百分之五十到六十左右的五年生存率。对于不同的患者，效果会不同。年轻的患者预后更好。医院也有好有差。有的医院（移植中心）的五年生存率可以达到百分之七八十。虽然造血干细胞移植后还有排异反应、复发等风险，但是至今，造血干细胞移植还是相当一部分白血病患者想要治愈的唯一选择。
 
六、造血干细胞移植的深入探讨：
 
    造血干细胞移植也有很多种方式，用不同的分类标准，可以分为如下这些类型：

    按照造血干细胞来源的不同，分为：脐带血移植、骨髓移植、外周血造血干细胞移植等；
    按照捐者和患者基因是否相同，分为：同基因移植、异基因移植；
    按照是否来自自己，分为：异体移植、自体移植；
    按照骨髓配型相符的程度，分为：半相合移植、全相合移植；
    按照预处理的方式，分为：清髓性移植、非清髓性移植。
 
    脐带血中含有比较丰富的造血干细胞，因此婴儿出生之后，就从脐带中采集出一些造血干细胞和血液的混合物，然后冷冻保存。有很多朋友问是否有必要给新生儿保存脐带血。一位资深医生的说法是：有钱就存，没钱就不用存。因为孩子将来得严重的血液疾病使用的可能性是很低很低的。到目前，只听说过一例。另外，脐带血移植的话，不需要骨髓配型完全匹配，5／6匹配即可。所以万一需要脐带血，找到可以移植的脐带血的可能性是很大的。
 
    同基因移植发生在同卵双生的双胞胎之间。只要不是同卵双生的双胞胎，比如年龄不同的兄弟姐妹、没有血缘关系的造血干细胞供者受者，就都是异基因造血干细胞移植。
 
    自体移植是在患者接受化疗后完全缓解的时候，把患者的造血干细胞提取出来，然后输回到患者的体内。淋巴瘤（也是一种血液的癌症）患者多采用自体移植的方式治疗。

    半相合移植指的是骨髓配型只有一半（3／6到5／6之间）的移植。发生在孩子和父母之间、或者没有完全匹配的兄弟姐妹、堂兄弟姐妹之间。

    清髓性移植是说在移植之前的预处理中，把患者的造血系统全部歼灭。而非清髓性移植是说把患者的造血系统并非全部歼灭，也被称为小移植、迷你移植。
 
七、关于造血干细胞移植的详细说明：
 
    造血干细胞移植没有“成功率”的定义。所以如果有医院说他们的成功率很高，多半是忽悠的。因为造血干细胞移植是一个很漫长和很复杂的过程，分为几个阶段：
 
    首先是预处理，用大剂量的化疗、放疗把患者的造血系统彻底“歼灭”；
 
    第二是植入，用静脉注射的方式，把造血干细胞输入到患者体内。这两个阶段，患者需要在层流舱里面。大约2－4个星期，造血干细胞就能在患者体内“植活”，这个“植活”的成功率在95％以上。
 
    第三是出舱，这时候，才迎来了真正的考验。这时候，患者的体内可能发生排异反应。新来的可能会排斥旧的，旧的也可能会排斥新来的。可是这种排异反应还不能没有。因为排异反应和新造血系统的抗白血病效应是正相关的。排异反应和复发是此消彼长的关系。如果对排异反应压的太厉害了，白血病复发的可能性酒会增加。
 
    第四是出院，患者大概出舱后一个月就能出院了。但出院并不意味着痊愈。因为患者出院之后，还需要来门诊看医生。
 
    要一两年后，病情才能逐步稳定下来。然后，就可以正常的生活了。如果能活过五年，复发的概率会大大降低。如果能超过十年，之后就能拥有正常人的寿命了。

    所以，五年生存率和十年生存率是非常关键的指标，在选择治疗医院的时候，要选择五年生存率和十年生存率高的，同时治疗经验丰富的。造血干细胞移植是非常复杂的治疗方法，而且耗时漫长。每年做几百例移植的医院，其医疗团队的经验和能力，和每年做十几例移植的医院，差别还是会挺明显的。
 
    但是一方面国内很多医院不愿意或者难以做这方面的统计或者公布，另一方面，随着技术的进步，五年、十年之后医疗水平已经提高了很多很多了，所以对于患者来说，千万不要把五年生存率、十年生存率当作一个唯一的判决标准。即使我们所患疾病的五年生存率不高，我们也要抱着创造奇迹的信念，成为奇迹。

    我们基金会一个很重要的项目是“阳光骨髓库”，目的在于征集造血干细胞捐赠者，建立一个希望之库。所以非常期待大家在了解造血干细胞捐赠的知识后，认识到捐髓救人、无损己身，能加入骨髓库，成为造血干细胞捐赠者，有一天拯救患者的生命。
 
八、白血病怎样早期诊断和预防？

    白血病不是绝症，只要能早期发现，治愈的可能是很大的！怎么能早期发现？通过血常规检查，十几块钱，就能发现。所以，定期体检、做血常规检查，是非常重要的。
 
    很多人都问：白血病有没有办法预防？白血病不是传染性疾病，很难像传染性疾病那样，只要切断了传染源，就能预防。
 
    但如同其他癌症一样，白血病也有危险因素。只要我们能够远离其危险因素，就能降低相当部分的发病率。
 
    白血病的危险因素包括：环境因素（苯化合物、甲醛），生活方式（吸烟、蔬菜水果的摄入量、缺乏锻炼）等。
 
    所以我们首先要做的是远离甲醛和苯化合物，特别在房屋装修时尽可能选择不含甲醛的材料。
 
    另外就是生活方式了，按照世界卫生组织的专家报告，只要每天能保持一个小时的运动（慢跑的强度即可），并且每天吃400克蔬菜或者水果，癌症的发病率就能降低1/3。

    因为癌症、心脑血管疾病、糖尿病等疾病的危险因素是类似的，是：

    1）吸烟；
    2）身体不运动、肥胖；
    3）饮食不健康（每日蔬菜和水果摄入低于400克即八两）；
    4）酒精；

    对于有一种慢性疾病的患者，更加要注意，因为如果生活方式不改变的话，有人会得两种癌症，或者得癌症的同时得其他疾病。

    希望大家都能养成健康的生活习惯，远离白血病，远离慢性疾病！

 
  
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