女性，15岁，70公斤

马凡氏综合征，二尖瓣脱垂、升主动脉根部扩张，直径3.8cm。

有明确的马凡家族史，二个舅舅均猝死。

体外循环下，行二尖瓣置换后，切断主动脉，充分游离主动脉窦部及左右冠状动脉，直至主动脉根部，将直径32mmMeadox人工血管套入游离的主动脉根部，间断6针固定于主动脉瓣环上，左右冠状动脉开口分别出至人工血管片侧孔，升主动脉用28mm人工血管包裹，4－0Prolene线连续缝合。

术后TEE:主动脉窦部直径28mm。

   众所周知，升主动脉扩张的最大危害来自主动脉破裂，一般而言，升主动脉直径大于5cm－5.5cm是需要手术的指证。对于马凡氏综合征这样的高危病人，如何控制或者延缓主动脉根部扩张、避免破裂一直是心外科医生努力的一个方向。但遗憾的是，以往的主动脉成形的方法仅仅是包裹升主动脉，并不能真正有效的避免主动脉根部的扩张。

   在德国柏林心脏中心的一种新的主动脉根部塑性方法的基础上，我们在这方面进行了一些探索，基本方法如上，国内外均未见报道。此手术方法是我们2008年开展的新工作，例数尚不多，中远期疗效亦在随访观察中。