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十字交叉心

(2008-07-30 11:08:00)
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杂谈

     十字交叉心脏(crisscross heart)是一种极少见的先天性心血管畸形,发生率低于全部先天性心脏病的千分之一。

    十字交叉心一般认为是由于在胚胎发育早期心室异常旋转所致,导致室间隔呈水平方向,房室瓣与半月瓣位置改变,引起体肺静脉血流轴在房室瓣水平,在心内形成左右交叉。

    其房室瓣位置发生改变,一般右侧房室瓣明显高于左侧房室瓣,即三尖瓣位于前上方,二尖瓣位于后下方。

    左右心室位置发生改变,呈上下关系,而非正常的左右关系,右心室位于左心室的前上方,左心室位于右心室的后下方,室间隔呈水平走向。

    一般均有大的室间隔缺损。

    若心室沿长轴水平偏移,体肺静脉血流轴在心内无左右交叉,而称上下心室。

    诊断:

    超声心动图可以直接显示心内解剖特点,无创伤,简单,可靠。首选。

    不能在心尖部获取标准的四腔心观是本病最有意义的提示。应该想到此病。

    治疗:

    往往合并其他复杂畸形。

    外科手术是唯一治疗手段。

    一般为行Glenn或全腔术,为单心室矫治。也可以同期修补室间隔缺损,行一个半心室矫治。

 

 

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