增高见于：

　　生理情况下：低盐饮食、大量钠离子丢失、钾摄入过多可致醛固酮分泌增加；妇女月经的黄体期，妊娠后期可见醛固酮增高；体位改变，立位时升高，卧位时降低，故测定醛固酮时要固定采血方式。

　　原发性醛固酮增多症，如肾上腺醛固酮瘤，双侧肾上腺皮质增生，分泌醛固酮的异位肿瘤等患者。由于醛固酮分泌增加，导致水、钠潴留，血容量增加，临床表现为高血压和低血钾综合征。

　　继发性醛固酮增多症，见于充血性心力衰竭、肾病综合征、腹水性肝硬化、Bartter综合征、肾血管性高血压、肾素瘤和利尿剂使用等。其特点是血浆肾素活性升高，血管紧张素和醛固酮分泌增多，临床表现为浮肿，高血压和低血钾等。

　　长期口服避孕药，雌激素类药物，可促进醛固酮分泌。

　　降低见于：

　　肾上腺皮质机能减退，如阿狄森病。

　　服用某些药物，如心得安、甲基多巴、利血平、可乐宁、甘草和肝素等以及过多输入盐水等情况可抑制醛固酮分泌。

　　选择性醛固酮减少症、先天性原发性醛固酮减少症。

附:

醛固酮分泌的调节

原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif IHA）http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronismhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif GRA）原发性肾上腺皮质增生（PAH）产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查多数早期及较轻的原醛得以获得诊断这些患者多数是IHAhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif各种亚型在原醛中所占的比例见表http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif^[-]

肾上腺醛固酮瘤（APA）	http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/fa/54/bf/11850.gif%
特发性醛固酮增多症（IHA）	http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/80/13/99/9335.gif%
原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）	http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif%
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）	<http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif%
产生醛固酮的肾上腺癌	<http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif%
产生醛固酮的异位肿瘤或癌	http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif%

表http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif 原发性醛固酮增多症的亚型

http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif 肾上腺醛固酮瘤(APA)

又称Conn综合征女性多见占原醛的http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/fa/54/bf/11850.gif%左右http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif以单一腺瘤最为常见http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif 双侧或多发性腺瘤仅占http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif%个别患者可为一侧腺瘤另一侧增生http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif醛固酮瘤体积一般较小直径多<http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif cm边界清楚切面呈金黄色http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif 特发性醛固酮增多症（IHA）

特醛症在成人原醛中比例约占原醛总数的http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/80/13/99/9335.gif%左右居第一位病理特征为双侧肾上腺球状带增生(弥漫性或局灶性)http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif有学者认为特醛症的发生可能是由于一种异常的醛固酮刺激因子所致或由于肾上腺对血管紧张素II的敏感性作用增强所致其升高的醛固酮水平可被ACEI及血清素拮抗剂抑制http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/ea/f0/44/9981.gif 原发性肾上腺增生

原发性肾上腺增生是原醛症中的一种特殊类型http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/ea/f0/44/9981.gif 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)

多见于儿童明显家族发病倾向属常染色体显性遗传正常情况下球状带有醛固酮合成酶束状带分泌http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifβ-羟化酶；醛固酮合成酶和http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifβ-羟化酶基因同在第号染色体http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gifDNA编码区有%相同http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gifGRA患者上述同源染色体之间遗传物质发生不对等交换http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif醛固酮合成酶基因与http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif-羟化酶基因’端调控序列(均在号染色体)的编码序列融合形成嵌合体http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif其基因产物具有醛固酮合成酶活性在束状带表达且受ACTH控制http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif该类患者血醛固酮水平轻度升高血钾常正常血醛固酮分泌受ACTH调节http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif 可被小剂量地塞米松抑制因此GRA可采用小剂量糖皮质激素治疗http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif^{[http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif]}

http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/ea/f0/44/9981.gif 肾上腺皮质癌

多见于中年人http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif 无明显性别差异常因腹部占位或转移性病变就诊而被发现http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif除醛固酮外http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/a5/70/d9/24309.gif 常同时分泌糖皮质激素及性激素血尿醛固酮升高明显低血钾明显肿瘤常> cmhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif病理学检查有时也难以明确诊断如患者有肿瘤局部侵犯和远处转移表现可确诊http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

临床表现

 

http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif 高血压

 

高血压是原醛患者主要和早期的表现http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif随着病程进展血压可逐渐增高呈中度及重度高血压且对一般降压药物治疗抵抗http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif据上海瑞金医院一组http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif例原醛患者统计普食条件下平均血压在http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif±http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif/http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif±http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif mmHg左右http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif美国Mayo临床中心对http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif-http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif年期间诊断的 http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif 例原醛患者统计血压最高为 http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/80/13/99/9335.gif/http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif mm Hg; 平均值 (±SD)为http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif/http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif ± http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif/http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif mm Hg ^{[http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif]}醛固酮瘤患者血压较特醛症者更高http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif^{[http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif]}

高血压的发病原理与醛固酮分泌增多引起水钠潴留和血管壁对去甲肾上腺素反应性增高有关http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

 

http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif 低血钾

 

部分病例由于大量醛固酮的作用导致尿中钾排出增加造成血钾降低http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif早期患者血钾可正常或在正常低限仅在使用利尿剂呕吐腹泻等情况时出现低血钾http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif随着疾病进展可表现出持续低血钾常在http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/ea/f0/44/9981.gifmmol/L以下http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif并出现低血钾相关症状http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

（http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif）神经肌肉功能障碍

可表现为肌肉软弱无力或典型的周期性麻痹常见于下肢可累及四肢重者可有呼吸困难http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif有周期性麻痹者在西方白人中非常少见但在亚裔中并不少见^{[http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/65/3c/13/17727.gif]}http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif阵发性手足搐搦及肌肉痉挛可见于约http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif/http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/65/3c/13/17727.gif的患者伴有束臂加压征（Trousseau征）及面神经叩击征（Chvostek征）阳性http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif该症状与失钾失氯使细胞外液及血循环中氢离子减低（碱中毒）后钙离子浓度降低镁负平衡有关http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif严重低钾血症时神经肌肉应激性降低手足搐溺不明显补钾后反而可加重http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif （http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif）肾脏表现：慢性失钾可导致肾小管上皮细胞空泡变性肾脏浓缩功能下降表现为多尿夜尿增加在男性有时易与前列腺炎导致的症状所混淆http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

（http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/65/3c/13/17727.gif）心脏表现：伴有低血钾的原醛患者可有如下心脏改变

ahttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

bhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

（http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

 

http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/ea/f0/44/9981.gif 碱血症

 

部分原醛患者由于醛固酮的保钠排钾作用在肾小管内钠－氢离子交换加强氢离子丢失增多导致代谢性碱中毒血pH值剩余碱和COhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif为正常高限或高于正常尿液pH值为中性或偏碱性http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

疾病诊断

 

原醛诊断步骤分三步：①在有原醛高危因素的高血压患者中筛查可能的原醛患者；②进行原醛的确诊试验；③进行原醛的亚型分型及定位诊断http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

 

http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif 病例筛查试验

 

原醛的诊断应具备高血压血和尿醛固酮增高且不被抑制血浆肾素活性降低且不被兴奋等条件http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif既往将低血钾作为原醛症的诊断条件之一但近年研究发现仅有－http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/65/3c/13/17727.gif%的原醛患者有低血钾因此低血钾可能只存在于较严重的病例中；只有%的腺瘤和http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif%的增生病人血钾小于http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/ea/f0/44/9981.gifmmol/L因此低血钾作为诊断原醛症的敏感性特异性和诊断阳性率均很低http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

目前由欧洲内分泌学会及高血压学会国际内分泌学会及高血压学会共同制定的“原发性醛固酮增多症病人诊断治疗指南”[]推荐应用ARR筛查高血压患者中可疑的原醛症病人包括：①对药物抵抗性高血压②高血压伴有持续性或利尿剂引起的低血钾③高血压伴肾上腺意外瘤④早发高血压或岁前发生脑血管意外家族史的高血压病人⑤原醛症患者一级亲属的所有高血压病人http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif但目前ARR上升至何水平（切点）可以诊断为原醛尚有争议况且临床检验相关激素受影响因素较多其仅可做为一项筛查指标http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif目前各家报道关于ARR的切点多在http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif～http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif比值大于该数值应怀疑原醛症应行进一步检查http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

由于许多药物和激素可影响肾素血管紧张素系统的调节进行检查时尽可能停用所有药物特别是安体舒通血管转换酶抑制剂（ACEI）血管紧张素受体拮抗剂（ARB）类降压药及雌激素应停用～周以上利尿剂Beta阻滞剂钙拮抗剂等停用http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif周http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif药物对醛固酮及ARR的影响见表http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif如血压过高为确保患者安全可选用α受体阻断剂如盐酸哌唑嗪多沙唑嗪特拉唑嗪或非二氢吡啶类钙拮抗剂如维拉帕米缓释剂等http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

 

药物	对醛固酮的影响	对肾素的影响	对ARR的影响
Beta阻滞剂	↓ ↑ →	↓ ↓	↑（假阳性）
排钾利尿剂	→ ↑	↑ ↑	↓（假阴性）
保钾利尿剂	↑	↑ ↑	↓（假阴性）
ACEIs	↓	↑ ↑	↓（假阴性）
ARBs	↓	↑ ↑	↓（假阴性）
钙阻滞剂(DHPs)	→ ↓	↑	↓（假阴性）
肾素抑制剂	↓	↑	↓（假阴性）
NSAIDs	↓	↓ ↓	↑（假阳性）

 

表http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif 药物对醛固酮及ARR的可能影响

 

http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gif 证实原醛的存在

 

影响血浆醛固酮的因素很多基础醛固酮水平测定的意义有限http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif当醛固酮水平升高时 ARR比值升高仅仅是筛查出高度怀疑原醛的患者确诊尚需要行醛固酮抑制试验以证实醛固酮不适当分泌增多http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif目前常用的确诊试验包括盐水负荷试验高钠负荷试验氟氢可的松抑制试验和卡托普利抑制试验http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

（http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gif）卧立位试验

正常人血浆醛固酮受体位及ACTH昼夜节律调节http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif卧位醛固酮为～http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifpmol/L至http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/2b/00/44/10795.gifhttp://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifam 醛固酮下降；与皮质醇水平波动一致http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif立位(小时)可刺激肾素-血管紧张素系统使血管紧张素II增加醛固酮上升http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif为增加刺激强度也可加用速尿方法为肌注速尿mg/kg总量<mg立位时间可缩短至http://i1.hdfimg.com/www/images/giftrans/82/ae/fd/22914.gifhhttp://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif试验前后测定血浆肾素活性血管紧张素II及醛固酮http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif

结果：正常人立位或加速尿刺激后PRA和醛固酮水平明显升高http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif原醛患者卧位时PRA受抑制醛固酮升高立位时醛固酮瘤者醛固酮水平大多无明显升高甚至反而下降而特醛症者醛固酮水平上升明显并超过正常人http://i2.hdfimg.com/www/images/giftrans/aa/32/59/1749.gif