致  LAM　中　国　三　周  岁  生  日

2009年3月30日

 淋巴管平滑肌瘤病(Lymphangioleio-myomatosis, 简称LAM)是一种罕见的疾病,在西方文献中称之为 “孤儿病”。几乎所有的病例均发生于女性,以育龄期女性为主,平均年龄30~40岁，气胸和乳糜胸常为LAM的首发症状,并可反复发生。随着疾病的发展，呼吸困难出现并行性加重，最后可出现较为严重的呼吸衰竭。由于这种病比较罕见，极易被误诊为哮喘和肺气肿等疾病。专家预计全球的LAM患者是250,000人，在我国,见于LAM的文献报道始于上世纪80年代,累计报告病例数100多例,截至2008年7月，LAM中国正式和非正式注册人数达到60 人。不过随着LAM知识在中国的普及，更多的医生可以通过CT和其它的诊断手段来确诊LAM，病人也逐渐地多起来了。

   　LAM在很多发达国家都有基金会，来推动LAM在本国的研究，做得最出色的就是美国LAM基金会，会长阿SUE的女儿就是一名LAM患者。美国LAM基金会所在的辛辛那提是全球LAM研究的中心，而基金会自1995年成立以来就一直积极致力于LAM研究的推广工作，多方争取研究资金，共筹集超过1.07千万美金，仅美国心肺血液研究所（NHLBI）就通过国会批准投入了超过2千万美金的LAM专项研究经费。2006年12月19日，雷帕霉素临床试验（MILES Trial）终于被获准通过，这的确对于LAM病人是一个非常好的消息，对于LAM的治疗又是一个具有里程碑意义的大事件，这也给LAM病人带来了一线生机。

为了能争取中国加入雷帕霉素临床试验，我就写信给LAM基金会的阿SUE，希望中国也能做为雷帕鸣试验的一个基地，但当时因为不太清楚中国到底有多少病人而无奈暂时搁置了这个计划，我和我的主治医生北京协和医院呼吸内科徐凯峰教授都觉得非常遗憾，所以产生了一个念头希望先搞一个网站能够成为病人之间交流的平台，并同时提供最权威最可靠的治疗信息。于是我们就共同创办了LAM中国这个公益网站，2006年3月30日，LAM中国公益网站正式开通，到今年的3月30日已有整整三周年了。目的就是希望能够帮助更多人，能够让更多的病人了解该病的知识，更多的科研机构关注这种疾病，关注我们这个群体，参与到信息共享中来，其中的资料都是我们翻译、搜集和撰写的，网站开设最新进展、关于LAM、雷帕霉素、交流园地、健康知识和专家介绍等栏目。目前在中国是唯一一个宣传LAM、研究LAM的公益网站。 

2006年我们完成了无数个第一，第一个LAM中国网站、第一个LAM病友群、第一次LAM病友注册、第一部LAM中文手册等等，这些第一无疑已经拉开了LAM在中国研究的新篇章。2007年，我们的口号是“让更多的人了解LAM”，而2008年是奥运年，我们不但要为奥运加油，也要为我们加油，2008年LAM中国的主题是“努力提高我们的生活质量”，希望通过多种手段，切实提高我们的生活质量。而2009年我们的主题和口号定为“关怀身边每一位LAM病友”，让我们从心开始关怀，相互之间更多一分关心和温暖，来抚慰我们的伤痛，宽慰我们的心灵！

三年来，我们的工作在病友们的支持和共同努力下，从零开始，慢慢摸索，逐渐有了一些成绩，引起了社会的关注，并获得了国际LAM组织对LAM中国的认可。2006年8月29日，LAM中国网站作为成员出现在美国LAM基金会的网站，这也是首次在美国的网站上出现以CHINA“中国”命名的网站，代表了中国，也代表了对我们网站专业性的认可；2006年12月1日，LAM中国首次在中国范围内进行LAM病人的注册登记，建立LAM病人的数据库，并确立LAM专科医生数据库；2007年1月27日，中国首部《LAM手册-2007》正式面世，这本手册的完成又是LAM中国的又一重要进展，是目前中国唯一的一本全面解读LAM疾病的手册，也是LAM病人的健康指南。这在当时也引起了极大的轰动，台湾罕见病联盟官方网站上称:真的非常赞赏中国大陆在这方面的积极努力，使所有LAM的病友，不再无助无依！这对一个患罕病的患者而言，是多大的鼓励！