假性结肠梗阻(Ogilvie综合征)

  假性结肠梗阻(pseudo—colonic obstruction，PCO)又称肠道假性梗阻、慢性原发性肠道假性梗阻综合征、慢性假性肠梗阻、慢性肠道假性梗阻、慢性特发性肠道假性梗阻等，是一种有肠梗阻的症状和体征，而实际上结肠并无任何器质性病变的综合征。可以是急性(麻痹性肠梗阻)或慢性(复发性)发病。1948年Ogilvie首先报道，我国何亮家等1965年也曾报道4侧，从此引起了外科医师的重视，近年来报道增多。

(一)病因

  PCO病因不明。Dudley曾将此病分为3类，病因不明；继发于已知疾病：如心脏病、肾脏病、肺炎等；由于持久的低血压或缺氧影响大肠运动功能所致。对于急性肠道假性梗阻，临床上已早有认识，但对于PCO则往往由于认识不足，而导致不必要的剖腹探查手术，给病人增加身体上与经济上的负担，甚至带来严重后果。

  1.继发性PCO可引起的PCO疾患甚多，最近Golladay详细综述有44种疾患，如结缔组织病：硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮等；原发性肌病：肌强直性营养不良、进行性肌营养不良等；内分泌病：黏液性水肿、糖尿病、甲状腺功能减退症、嗜铬细胞瘤；神经病：帕金森病、巨结肠、家族性自主神经功能障碍等；淀粉样变性；药物：酚噻嗪类、三环抗抑郁药、抗帕金森病药物、可乐定等；其他：如空回肠旁路手术、空肠憩室病、精神病。

  2．原发性PCO 本病少见，无明确病因。有人提出该病主要系常染色体显性遗传，Anuras综述文献共有9组61例家族型原发性肠假性梗阻病例报道，其中6组经遗传学研究证明为常染色体显性遗传，另外3组未有证实其遗传性。其发病机制如下。

  (1)平滑肌的结构缺陷或代谢缺陷：一些PCO的病理检查可发现肠肌层有肥厚，有的萎缩而被胶原纤维代替，可使肠肌电异常，直接影响肠肌收缩、松弛和蠕动。

  有人认为胃肠肌和心肌一样，都有一定的起搏点，若胃肠手术损害了“起搏点”，造成平滑肌电的异常，便可导致肠功能紊乱和延缓术后肠蠕动功能恢复。

  (2)与肠壁平滑肌蠕动有关的植物神经功能异常：胃肠平滑肌的神经介质以β受体为主，平时呈松弛反应，副交感神经可兴奋肠肌的收缩，而交感神经则使平滑肌受到抑制。不少报道这类病人的肠壁内神经丛无异常，但有人在尸解中发现有神经丛内神经节细胞及神经纤维数目的减少，而且残存的神经节结构也有改变，因此，认为这种改变影响肠壁平滑肌功能。Sullivan等根据病人的小肠平滑肌对于胆碱能药物、抗胆碱酯酶制剂及某些胃肠道激素反应良好，故认为此病系由于肠壁植物神经传人途径的选择性受损所致。

  (3)胃肠道激素及肠道分泌细胞的作用：激素对于胃肠道运动正常调节作用尚不十分明了，但药理学研究表明，缩胆囊素及有关肽类，舒血管肠肽、胃泌素及P物质可引起肠道收缩，而胰泌素与胰高血糖素则抑制之，因此推测某些胃肠道激素分泌障碍可导致本病。有人认为，血清前列腺素E水平的提高可刺激肠收缩，造成腹泻而引起水、电解质平衡失调，吲哚美辛可缓解其症状。而前列腺素E可使本病缓解、细菌过度生长和可引起脂肪痢，抗生素可暂时改善肠道功能。Blane等认为维生素E缺乏可引起蜡质样色素沉着症，可能是造成肠蠕动减退和脂肪痢的一个因素。

  综上所述，本病的确切机制仍未明，很可能不是单一因素所致，而是多种原因综合作用的结果。有些病人可同时有胃肠道以外的平滑肌器官如膀胱受损，有时还并发先天性肾脏发育不全或肝左叶萎缩，这些都说明其病因可能是多源性的。

(二)病理

  1．原发性PCO的病理学改变是多方面的，其主要表现为胃肠道及膀胱平滑肌退行性变、萎缩和纤维化等。平滑肌细胞内空泡形成，肌层纤维增生，纵行肌较环形肌受侵犯明显。纵行肌变薄，十二指肠最显著，有些肠黏膜变平，立方细胞的胞浆和固有层的淋巴细胞均增加，黏膜下层有轻度水肿及纤维增生。若发现有平滑肌萎缩者称家族内脏肌病，本病肠系膜神经丛及小肠肌间神经丛部分萎缩。Schuftier发现，在一个家族型病人中，小肠平滑肌正常，但食管、小肠和结肠的肌间神经丛退行性变，1／3神经细胞内含有环形嗜伊红物质，细胞核内有包涵体。此种包涵体在电镜下由排列不规则的细丝组成，它不是病毒，也无界膜。脑、脊髓、脊神经节以及腹腔丛神经节都含有相同的核内包涵体。

  2．继发性PCO的病理改变肉眼可见盲肠、右结肠或全结肠(少数)高度扩张，肠壁菲薄，前结肠带和浆膜撕裂，黏膜突出，肠壁溃疡、出血、缺血坏死和穿孔，少数可见盲肠扭转。组织学检查除可见黏膜出血、坏死、溃疡和黏膜下静脉血栓形成外，无其他异常。但有时可见肌细胞空泡变性和肌层纤维(平滑肌型)或神经细胞膨大，神经丛细胞浸润，轴索变性、减少(神经型)。

(三)临床表现

  本病可发生在任何年龄(964岁)，以青壮年多见，男女均可罹患，无种族差异。有程度不同的反复发作的肠梗阻症状和体征，包括恶心、呕吐、腹部疼痛及腹胀等，无便秘及肠鸣音增多，病人由于肠道吸收功能障碍，造成肠内容物停滞，肠腔内细菌过度繁殖，损害肠黏膜，而有肠道吸收不良表现如贫血、消瘦、维生素缺乏等。

  临床上若梗阻仅限于十二指肠，则类似肠系膜上动脉压迫症；限于空肠时称为空肠综合征；仅限于小肠者称为原发性小肠假性梗阻；仅限于结肠者称为结肠假性梗阻，又名Ogilvie综合征。

  此外，病人还有自主性神经功能异常的表现，如体温调节障碍、神经性膀胱症、瞳孔放大和电解质紊乱，吞咽困难者少见。许多病人经多次手术，有的症状反而加重，最后死于衰竭。

  腹部X线检查：胃一般正常，可能有排空延迟；十二指肠过度扩张，Treitz韧带位置较正常为低，在未排除真性梗阻之前，应避免行钡剂造影检查。腹部平片可见自食管到直肠的任何一段肠腔扩张，有的仅限于小肠或大肠，或仅限于十二指肠而类似肠系膜上动脉综合征。有时胃、小肠及大肠均受累。这些表现难以与真性肠梗阻区别，但在明显扩张的肠管中液平面不多，甚至没有液平面(肠宽度在7．5～17 cm之间，多数>12 cm)，或仅有与之不相称的小液平面，有助二者区别。

  纤维结肠镜检查既能确认有无梗阻性病变又能采取组织活检，如能到达结肠肝曲则可吸出肠内气体，从而达到减压、防止盲肠缺血穿孔的治疗目的。但操作须熟练，镜检时尽量少注气，以防肠穿孔。如有肠缺血穿孔或腹膜炎，应禁作此检查。Vanek等提出镜检查前1 h用等渗盐水(约1 000 m1)缓慢灌肠，洗出肠内成形或黏稠粪便，便于内镜下观察肠内情况，行抽吸减压，以避免盲目插入造成肠穿孔。

  胃肠道测压及动力学检查：某些病例有食管压力的改变，如蠕动消失、食管下段括约肌压力异常，但在进食时松弛或有胃、小肠、大肠等动力学改变。有人测定膀胱的运动功能有改变，胆囊对脂肪餐的收缩反应可能消失等。

(四)诊断与鉴别诊断

  本征诊断不易，常误诊为机械性肠梗阻。诊断主要根据病史、原发病等因素，x线检查见肠腔扩大超过7 cm而无其他肠梗阻的机械因素，纤维结肠镜检查未见器质性病变等可诊断本征。主要应与机械性、动力性、缺血性等肠梗阻鉴别，下列几点有助于与真性肠梗阻鉴别：在真性肠梗阻时极少有远端大肠或直肠胀气。肛门指诊或直肠窥镜检查，若直肠内经常存在粪便，则有助于假性肠梗阻诊断。常无便秘及肠鸣音亢进，或虽有便秘但常伴有间断的不同程度的腹泻，梗阻症状频繁发作，有缓解期但症状不能消失等均有助于诊断假性肠梗阻。

(五)治疗

  由于PCO发病机制尚不清楚，多种治疗效果均不满意。

  1．药物治疗效果均不大理想。临床曾试用过乌拉坦胆碱、新斯的明、胃复安、泛醇、乙酰胆碱、甲氧氯普胺、吲哚美辛、前列腺素E、苯苄胺以及酒石酸胆碱等均无明显疗效。近年来应用全胃肠促动力药西沙必利获得良效，每次5 mg，每日3次。伴有小肠细菌过度生长所致的腹泻，可应用氟哌酸和氨苄青霉素等抗生素治疗有较好的疗效。但有的病人在腹泻减轻的同时而腹胀却趋于加重。对长期频繁发作的病人，全胃肠道外营养可能是维持生命的唯一方法，一般用25％葡萄糖和5％氨基酸的混合液，加上矿物质及维生素等基本营养物质，但不含脂肪。全胃肠道外营养应持续至胃肠道症状消失后3周。

  2．手术治疗多数主张应尽量避免手术治疗。在上述治疗期间应仔细观察，动态估计病情变化，经48—72 h治疗病情无改善的急性病人，或出现右下腹压痛、腹膜炎、盲肠直径>12 cm、结肠镜减压不成功或失效，多次复发、无法除外机械性梗阻者，或有盲肠穿孔者，均需行手术治疗，进行剖腹探查。Bardsley和Chaimoff等曾建议做盲肠造口术或经盲肠的回肠造口术及小肠移植术，但因尚有问题，故未被广泛采用。

摘自：赵华，皮执民主编,胃肠外科学