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对它的治疗居然是放血!!!---绝对红细胞增多症

(2013-10-27 19:59:20)
标签:

纯红细胞增多症

分类: 血液学

     一位曾经的同事问我一个病例:一只7月龄的斗牛犬最近腿脚发软,但最奇怪的是做血液化验时需要采特多的血才能分离足够的血清。我听了以后,十分兴奋地意识到:这十分可能是一个罕见病例(我之前只见过一次)---纯红细胞增多症。纯红细胞增多症主要分为三类:(1)骨髓疾病;(2)先天性心脏异常;(3)肾脏疾病及肿瘤。考虑到它才7月龄,最可能的情况也就是先天性心脏病了。

    昨天同事带这个病例找我,它的红细胞压积为0.71(范围为0.37-0.55),所有粘膜潮红等,均吻合该病的诊断,但确诊先天性心脏病,还需要用彩超,最后在爱康动物医院心脏病专家张志红的帮助下,确诊为先天性心脏病----法洛氏四联综合征。虽然这只斗牛已经时日不多,但通过放血疗法,能最大程度延长它的寿命和保证它的生活质量。

    其发病机理是由于心脏病,造成机体供氧不足,而供氧不足会刺激机体大量制造促红细胞生成素,最终造成体内红细胞严重超过正常数量。而超多的红细胞会造成血液粘稠,继而易引起血栓、全身供氧更加不足的情况。而治疗的方法是放血疗法----放去一部分血液,再输一些液体进去,让血液稀释一些,使之流得更加通畅,也能降低血栓的发病率。

 

下列是我曾经写的专业文章:

1.定义和分类

红细胞增多症指红细胞计数、红细胞压积和血红蛋白浓度升高。根据红细胞增多的原因,可分为相对增多和绝对增多。绝对增多分为原发性和继发性两种。继发性绝对红细胞增多又分缺氧性和非缺氧性两种(见表1)。

2.红细胞生理 

红细胞的主要功能是运输氧气。红细胞的生成主要受促红细胞生成素控制。它在肾脏中生成,可促进红细胞分化和成熟,使体内红细胞量维持一恒定量。当机体缺氧时,肾脏中促红细胞生成素生成增加,促进骨髓中红细胞生成增加。

3.临床症状 

红细胞增多的临床症状包括皮肤粘膜皮斑、多饮多尿、周期性出血性素质(如鼻出血、尿血、吐血和便血)、中枢神经系统紊乱(如精神抑郁、共济失调、失明和惊厥)。这些症状都是红细胞增多引起血液过于粘稠造成的。血流缓慢会引起小血管和毛细血管扩张,增加缺氧、血栓和血管破裂的风险。多饮多尿与红细胞增多引起肾浓缩能力下降、血管加压素释放障碍有关。 

4.相对红细胞增多 

犬猫相对红细胞增多症指静脉PCV升高,但体内RBC总数正常的情况。最常见的原因是脱水。另外,当犬剧烈运动、激动、应激或严重疼痛时,会引起明显的脾收缩,将高浓度的红细胞释放入循环,造成红细胞相对增多。但由于猫脾脏功能和解剖结构不同,这种情况少见于猫。

5.绝对红细胞增多

5.1 原发性红细胞增多 

原发性红细胞增多是一种髓增生性疾病,其特征是肿瘤性红细胞系细胞单克隆增生。该增生不需要促红细胞生成素促进其分化和成熟,促红细胞生成素浓度通常下降甚至无法检测。该病罕见于犬,无性别倾向,且不伴有其它病理学变化(白细胞增多、血小板增多――常见于人)。

5.2 继发性红细胞增多症

继发性红细胞增多症由促红细胞生成素生成过度或调节异常引起,可分为缺氧和非缺氧两类。缺氧性红细胞增多常见于心血管疾病、慢性肺脏疾病、血红蛋白病、高海拔环境、过度肥胖或引起呼吸中枢抑制的神经系统疾病。非缺氧性红细胞增多病因包括肾癌、肾淋巴瘤、鼻纤维肉瘤、回肠平滑肌瘤、肾盂肾炎(犬)、肾囊肿和肾积水。

6.诊断 

根据病史、症状、生化、影像检查、动脉血气分析和促红细胞生成素检测可鉴别诊断各种红细胞增多。绝对红细胞增多的鉴别诊断见表2

对它的治疗居然是放血!!!---绝对红细胞增多症

7.治疗

  红细胞增多症的治疗主要取决于病因。如果无法去除病因时,可用放血疗法或羟基脲化疗长期维持。放血疗法的副作用包括缺铁性贫血(小红细胞症会增加血液粘性)、感染、空气栓和急性低血容量。羟基脲的副反应包括厌食、呕吐、骨髓再生不良、脱毛、无精子和趾甲脱落。

1 红细胞增多的分类和病因

类型

病因

相对

脱水

 

皮肤丢失(烧伤)

 

脾收缩(犬)

绝对

 

原发性

 

  原发性红细胞增多

髓增生性疾病

继发性

 

  缺氧性

慢性呼吸疾病

 

呼吸中枢抑制

 

发绀的心脏病

 

  法乐氏四联症

 

  右左分流

 

  房中隔缺失

 

高海拔环境

 

血红蛋白病

 

严重肥胖

非缺氧

肿瘤

 

  肾癌

 

  肾淋巴瘤

 

  鼻癌

 

  神经系统肿瘤

 

  肝肿瘤

 

  回肠平滑肌瘤

 

  子宫平滑仙瘤

 

  卵巢癌

 

  肾上腺肿瘤

 

  肾上腺增生

 

肾脏疾病

 

  肾囊肿

 

  肾积水

 

  肾移植

 

  肾盂肾炎(犬)

        

   

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