东南大学附属中大医院江北院区-急诊科-主治医师 范志伟

前天我翻译来了国外网站上一则健康新闻，说的是一位越南中年男子，患了神秘的疾病，导致嘴巴、鼻子、眼睛和脸全部烂掉的新闻。

后来我因为怀疑这是否是假新闻，将此文章发在朋友圈和新浪微博上，得到大家的强烈回应。也得到高人的指点！使得我又学习到了新的知识！

原来，此男子所患是一种叫做“恶性肉芽肿”的疾病，且多发于男性！现在只是不知道该男子是否被越南医院所诊断明确！翻开数据库，查找相关文献后才知道，原来国内也有很人患有此病。他们的症状大多和该男子相似！只是因为就诊的时间、经济条件和诊断明确的早晚不同而结局不同。有的人得以幸存，有的人则没有那么幸运。

今天我就为大家简单分享一下这个神秘而可怕的疾病！

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其实自从1873年McBride报道一例鼻面部溃疡形成迅速致死的病例以来，全世界范围的临床上已经取得了很多进展。可是，到如今针对该病的命名还是比较混乱，比如进行性致死性溃疡性肉芽肿、中线恶性网织细胞增生、恶性肉芽肿等等！

本文考虑到国人的阅读习惯，称之为“恶性肉芽肿”！

先来看两个国内的病例（考虑到用户阅读体验的要求，本文不再上传那些使得用户看起来感觉“恐怖”的图片）。

病例一：

一位35岁的男性农民工，入院前一个月，该患者始终觉得自己口咽部有异物，在当地卫生院就诊，发现口腔硬颚处有一个大约0.5cmX0.4cmX0.3cm的白色凸起，没有任何疼痛感，所以当时医生也没有予以任何处理！一个月后这位患者觉得异物感加重，再次到该卫生院就诊，此时发现之前的白色凸起已经变成溃疡，并且表面还有许多的分泌物！

此时卫生院考虑诊断为“口腔溃疡合并感染”予以阿莫西林治疗，但是效果不佳。后来转到县医院。此时白色凸起溃疡已经变为3.0cmX6.cm大小，表面分泌着恶臭的黄色液体！患者开始出现高热，活检病理结果提示：硬咢急性化脓性炎症，有脓肿形成！当时予以头孢静脉滴注抗感染治疗，可惜仍然没有任何效果！在抗感染治疗的五天内患者溃疡糜烂的地方逐渐扩大，并且以中线为中心向周围迅速扩大！

一周后，该患者的鼻子、面颊均已溃烂，进食、说话困难。为进一步治疗转到省会某医院。经过多方会诊后考虑诊断为“恶性肉芽肿”，予以放射治疗及地塞米松治疗，三天后患者体温降至正常。放疗疗程结束后，患者症状明显缓解，并出院！

病例二：

47岁男性，因为反复鼻塞、流鼻血一年到医院就诊。当时耳鼻喉科医生检查发现患者鼻粘膜慢性充血、糜烂、浅表溃疡。鼻窦CT没有任何异常，后来取过两次病理，均提示为坏死组织，呈现慢性炎症改变。医生予以抗炎治疗，没有任何效果。并且患者鼻腔溃疡逐渐扩大。建议住院，患者拒绝。

患者回到山东老家后，开始服用不知具体成分的中药治疗。一个月后，患者病情不仅没有缓解，而且加重到鼻子开始糜烂！不得已再次来到医院，此次再次取病理，诊断为鼻腔恶性肉芽肿（Stemart型）！

但此时已经错过治疗的最佳时机，患者合并严重的感染，最后死于感染性休克。

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恶性肉芽肿病因不明，根据其症状、侵犯的部位、病理及治疗的敏感性分为Stemart型肉芽肿（肿瘤型）和wegener型肉芽肿（自身免疫型）！

Stemart型肉芽肿，目前也认为是一种特色类型的恶性淋巴瘤，它是以进行性坏死性溃疡为特点，大多开始于鼻腔、鼻咽部、口咽部等面部中线器官。它的症状可分为三期：

1、前驱期：多表现为鼻通气差，间断流鼻血、流浆液样鼻涕、或者鼻腔内干燥结痂。局部检查一般为鼻炎、鼻窦炎表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此阶段一般容易误诊为上呼吸道感染！

2、活动期：患者可以有持续高热，鼻塞、鼻腔分泌物为恶性浓臭样鼻涕。起初可以仅有鼻中隔穿孔，以后可逐渐出现面中部组织器官的破坏。甚至鼻骨、上额骨的无痛性坏死！

3、终末期：病变范围扩大，眼眶、额部、甚至陆地可严重被破坏，眼睑及结膜肿胀、眼球突出，视力减退，面部毁容。最终因全身器官衰竭，侵犯血管出血或并发其它感染而死！前文所说越南男子，便已处于终末期！

如果该越南男子能够及时就医诊断，而不是长期使用当地传统疗法，又或者他的经济条件较宽裕，或者又是另外一个结果。

目前该男子的五官已经全部糜烂，可以预见等待他的将是一个不好的结果。

我将会持续关注！

你身边有类似的病人吗？