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佟彤-九九归医
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“气功大师“”王林得的是种什么病?

(2017-02-12 16:49:39)

所谓的气功大师王林,因患ANCA相关性血管炎去世,这个他自己也没能治好的病,很少听说过,到底是种什么疾病呢?其实,在综合医院的风湿免疫科,这种病并不罕见,是一种自身免疫性疾病,因为免疫的复杂,自身免疫病向来是种难治病,比如我们熟悉的红斑狼疮,类风湿等。

ANCA相关性血管炎,在白人中比较常见,在我国也并不少,但很易被误诊,一般是走过很多科室后才找到风湿免疫科,才获得确诊

ANCA相关性血管炎是一个多系统受累的自身免疫病,所以症状很复杂,可侵袭全身,根据侵袭部位,可以分为:

眼:巩膜炎、眼眶肿物、鼻泪管阻塞;

耳:听力丧失;

鼻:血涕、鼻窦炎、口鼻溃疡、过敏性鼻炎、息肉;

气管支气管:声门下或支气管狭窄;

肺部:呼吸困难、咳嗽、咯血、哮喘、肺间质病变和肺部浸润灶;

心脏:心包炎,心瓣膜炎,梗死,心肌病;

胃肠道:嗜酸性粒细胞性胃肠炎;

肾脏:血尿、蛋白尿、肾功能不全,有些病人可出现急性肾功能衰竭,这也是ANCA相关性关节炎比较严重的情况;

关节炎/关节痛;

中枢神经:脑神经病变、占位,脑膜炎,脑缺血;

外周神经:多发性单神经炎和致残性感觉多神经病;

    血液系统:嗜酸性粒细胞增高;

    皮肤:紫癜、溃疡、肢端梗死和片状出血;

全身病变:发热、乏力、体重下降。

患者几乎是从头到脚、从皮肤到内脏都是可能出现病变的。

一旦确诊了这种疾病,需要积极的激素及免疫抑制剂的治疗,有些较重的病人可能需要大剂量激素的冲击治疗,但这一点,经常被病患抵触,由此也影响了疗效,这个病的5年的存活率仅为76%,与不能及早发现和治疗有直接关系。“气功大师“”王林得的是种什么病?

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