【摘要】：先天性房室传导阻滞,有原发病的表现外，尚表现为：头晕、乏力、心悸、活动后气急，严重时可引起心脑综合征，患儿丧失知觉、抽风甚至死亡，听诊心跳缓慢而有规律，可在每分钟40次左右。

　　1.新生儿先天性完全性房室传导阻滞 发生率约为出生儿的1/20000，1/3合并先天性心脏病，2/3心脏结构正常。可能的病因有两种：

　　患结缔组织病的母亲SSA/Ro或SSB/La抗体阳性与先天性完全性房室传导阻滞相关。研究发现患系统性红斑狼疮、风湿性动脉炎、皮肌炎等结缔组织病母亲可致胎儿单纯型完全性房室传导阻滞，推测可能是母亲抗组织抗体通过胎盘造成胎儿传导系统的损伤。

　　胚胎期房室结发育异常。推测由于中心纤维体发育异常，房室结和束支间缺乏组织联系，即孤立发育，或传导系统组织来自前部的心内膜组织，多见于矫正型大动脉转位、左房结构异常的复杂性先天性心脏病、完全性心内膜垫缺损、室间隔缺损、房间隔缺损和法洛四联症。

　　2.儿童先天性完全性房室传导阻滞 大多是新生儿先天性完全性房室传导阻滞到了儿童期方作出诊断。缺乏临床症状，心室率不低，多不伴有先天性心脏病，即使伴有也为不存在室间隔缺损、肺动脉狭窄或瓣膜返流的矫正型大动脉转位，即心脏主要结构正常。

　　先天性长QT 综合征(Long QT syndrome,LQTS),基本特征为心肌细胞复极化异常,心电图上表现为QT间期延长,有时伴T波改变(切迹或双向和T 波不断变化)和明显的U 波。临床上LQTS易致各种室性心律失常，尤其是尖端扭转性室速(Tdp)。晕厥和猝死，有家族遗传倾向,属常染色体遗传性疾病,由基因突变引起;与此相对,获得性LQTS与药物。心肌局部缺血。心动过缓。电解质异常有关。

　　临床特征：(1)心率慢，脉率通常固定在50～60次/min左右，心律基本规则;(2)不伴有先心病者，心脏无杂音，伴先心病者，出现相应的杂音;(3)第一心音的变化强弱不一致，因两种节律不是同步。因室上性冲动完全被阻滞，所有的心房激动都不能传至心室。心房的节律依赖窦性或房性自搏来控制，所以P波与QRS波彼此无关，QRS波的形态、时限正常，表示阻滞在房室束以上。

　　新生儿先天性完全性房室传导阻滞死亡率高，多见于心室率<60次/min，并伴器质性心脏病者。儿童先天性完全性房室传导阻滞危险因素较新生儿低，很少发生猝死。