撰文：尼克莱塔.拉内塞             2023年6月9日

据医生报告，一名男子舌头上的肿块有一个不寻常的原因。（图片：JAMA Network®©2023美国医学协会提供）

一位牙医在病人的舌头中央发现了一个肿块，医生后来发现这个神秘的结节，有一种“极其罕见”的原因。

根据星期四（6月8日）发表在《美国医学会杂志-耳鼻咽喉头颈外科》上的一份报告，这名46岁的患者在牙医发现之前，没有注意到舌头上的肿块。这个红色的肿块位于舌头后部，靠近中线，看起来“光秃秃的”，这意味着它的一些表层正在剥落。

最初，在一家机构对组织样本进行了活检和检查后，该男子前往另一家医疗中心寻求第二种意见；病例报告中没有注明第一次检查的结果。

第二家医疗中心的医生，发现肿块摸起来很硬，但病人说这并没有给他带来疼痛。研究小组从之前的机构获得了，该男子的活检舌头组织，并对其进行了检查，发现肿块上的组织是正常的。这项检查排除了口腔常见肿瘤的可能性，如颗粒细胞瘤，可以是良性的，也可以是癌性的，纤维瘤，也可以是良性的。

然而在肿块中，医生发现了“无定形”组织，和称为嗜酸性粒细胞的免疫细胞沉积物。真菌感染的检测结果也呈阴性；真菌有时会导致正中菱形舌炎，这种情况下，局部真菌感染会导致舌头中线上隆起的红色肿块。

在对活检样本进行了另一次显微镜检查后，医生们终于找到了肿块的原因：一种被称为淀粉样蛋白的异常纤维蛋白的堆积。淀粉样蛋白，通常在阿尔茨海默病的背景下被谈论，是“错误折叠的”，这意味着它们失去了典型的形状和功能，因为这种错误折叠，它们聚集在一起。

这些错误折叠的蛋白质积累并形成的团块的总称是“淀粉样变性”。这些疾病会影响不同的器官，包括心脏、肾脏、肝脏和脾脏，并涉及不同类型的淀粉样蛋白。淀粉样变性可以是全身性的，这意味着淀粉样团块出现在多个身体组织中，也可以是局部的，就像舌头上有肿块的人一样。

报告作者指出：“口腔，特别是舌头上的淀粉样沉积，几乎总是与潜在疾病有关，如原发性淀粉样变性”——一种系统性淀粉样变——“多发性骨髓瘤或类风湿性关节炎”。然而，这名患者健康状况良好，没有潜在的全身性疾病。

报告指出：“孤立于舌头而不涉及其他器官的淀粉样变性，是极为罕见的。”

舌头局部淀粉样变性患者通常没有症状，尽管偶尔他们可能会因为舌头肿大而说话困难。然而，报告作者指出，这种疾病的患者应该接受检查，以确保他们没有系统性淀粉样变性，因为如果这种疾病干扰重要器官的功能，可能会致命。

由于该男子没有系统性淀粉样变性，也没有什么不适，他当时选择不切除肿块。

报告作者写道：“尽管如此，由于局限性淀粉样变性的罕见性，人们对其真实预后知之甚少，强烈建议谨慎进行长期随访，无论是否监测疾病进展。”