加载中…在碱性磷酸酶（NAP）积分
(2009-08-08 13:16:22)
标签：
杂谈 |
分类： stay-rational |
在碱性磷酸酶（NAP）积分可以用来区别再生障碍性贫血和PNH，再障的时候NAP增高、PNH时NAP积分降低。这个谁都知道。但是百思不得其解。
碱性磷酸酶染色的原理是几乎只在成熟的中性粒细胞中才能是阳性的，而再障是典型的三系减少，中性粒属于造血系细胞，按理其绝对值是减少的，那么按照NAP染色的原理，应该积分降低的啊。
可以这样理解这个问题,AA时确实有中性粒细胞减少,因此单个白细胞(N)所要承受的任务就比较重,中性粒细胞主要是担任非特异性免疫的任务,就象军队一样,是防御各种入侵的力量,中性粒细胞数量减少了,机体为了达到防御"外敌入侵"的目的,就会代偿性地适当延长中性粒细胞的服役时间,导致其老化,因此NAP积分升高.
此外,AA病人由于WBC,因此容易发生感染,感染也是造成NAP升高的原因,道理就不讲了.
NAP积分的高低与中性粒细胞少是两码事,NAP的报告有阳性率和积分值,阳性率是计数100个成熟中性粒细胞,求得阳性细胞的百分率,积分值是将所有阳性反应的细胞均换算为积分的总和.
再障与PNH的骨髓象很相似,中性粒细胞都减少,骨髓增生都减低,单从骨髓的形态学一般不能区分.这时可通过NAP染色计算来区分再障和PNH.
PNH
P N H
即是阵发性睡眠性血红蛋白尿。
[英文名]
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
[概述]
获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。
[特点]
主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷，以红细胞更明显，因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血，由于PNH是基因突变引起的干细胞异常，所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色，少数病人有血栓形成，化验除有溶血的一般阳性结果外，蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 。尚无特效疗法，主要是对症治疗 ，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
[实验室诊断]
主要是做红细胞的脆性实验，如：酸溶血实验，蔗糖溶血实验等等。
即是阵发性睡眠性血红蛋白尿。
[英文名]
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
[概述]
获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。
[特点]
主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷，以红细胞更明显，因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血，由于PNH是基因突变引起的干细胞异常，所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色，少数病人有血栓形成，化验除有溶血的一般阳性结果外，蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 。尚无特效疗法，主要是对症治疗 ，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
[实验室诊断]
主要是做红细胞的脆性实验，如：酸溶血实验，蔗糖溶血实验等等。
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