拥有健康是一种幸运(续)

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强直性脊柱炎标本肌肉骨化症健康 |
分类: 感悟 |
活人变石头! 全世界不超过2500例,然而就在大连,就在我们的身边就存在着这样一位女子。她叫夏秀玲,37岁,一场罕见的病让她身体僵直如棍子,只有眼睛和嘴巴还能动一下,其他关节不能打弯。整整四年,她没有办法下楼看看外面的蓝天,每走一步路都要依靠妈妈的扶持,吃饭也要家人一口口喂下去…… “这是世界上最残忍的疾病,它完全囚禁了病人,它剥夺了我们视为理所当然的东西——穿衣、吃饭,甚至是咀嚼和上厕所。” 这一切听起来像希腊神话中点人成石的魔咒,但却真实地发生在身边,最可怕的是,这种疾病不影响人的智力和认知能力,因此患者会清醒地认识自己的悲剧,并在悲剧的煎熬与痛苦中慢慢死亡。
这种怪病叫进行性肌肉骨化症,病情发展下去,会使人的软组织和肌肉逐渐骨化,最终把大活人变成硬邦邦的“活雕像”!医学上又将这种疾病称为“石头人综合征”。
我先前在博客里曾经提过,英国诺森伯兰郡贝林哈姆地区的一名男子患上了一种罕见的基因疾病,他的肌肉正在渐渐地变成骨头。我们身边的这位女子正是患上了和他一样的疾病,而且目前全世界都没有有效方法治愈。看到身边出现了这样的患者,作为医学工作者,我感到非常的痛心,并愈发感受到沉重的责任感与使命感;同时再一次由衷地感叹 “拥有一个健康的身体是多么的幸运啊!”。
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其实,进行性肌肉骨化症就是强直性脊柱炎的极端表现。
强直性脊柱炎是一种以脊柱僵硬并逐渐强直畸形为特征的慢性自身免疫性疾病(图3是我们以前制作的一件强直性脊柱炎的标本,见《人体世界》P15)。病变多自骶髂关节开始,逐渐向上发展至颈椎,四肢大关节也可同时受累。多数脊椎的韧带、软骨发生钙化、骨化,相邻椎体间形成骨桥,最后脊柱发生强直。
图3 强直性脊柱炎
强直性脊柱炎是多发性关节炎的一种类型,早期可表现与腰椎间盘突出症类似的腰腿痛症状,但其与腰椎间盘突出症是两种发病性质完全不同的疾病,腰椎间盘突出症是运动劳损性疾病,强直性脊柱炎是人体免疫系统的异常变化。
从强直性脊柱炎这一病名的字面上,很容易使人们产生两个错误的概念:一方面是过于乐观地认为本病只会侵犯脊柱,不会产生心、肺等重要脏器的损伤;另一方面则悲观地认为只要患病就必然会导致脊柱强直的结局。现在,大量的临床资料已经证明,强直性脊柱炎除脊柱、关节受累外,是可以有心、肺、眼、肾脏和神经系统损害的,虽然发生率很低,但病情严重者可出现心脏、肾脏功能衰竭,因此不可掉以轻心,不予重视。