KIR基因家族目前已知由15個基因和2個假基因組成。15個基因是KIR2DL1,KIR2DL2, KIR2DL3,KIR2DL4,KIR2DL5A,KIR2DL5B,KIR2DS1,KIR2DS2,KIR2DS3,KIR2DS4,KIR2DS5,KIR3DL1,KIR2DL2,KIR3DL3和KIR3DS1；兩個假基因是KIR2DP1和KIR3DP1。它們位于第19號染色體上的LRC(Leukocyte Receptor Complex)區域中，長度100-200Kb。LRC長度約1Mb，是一個快速進化的免疫相關基因的基因簇，這些基因編碼一些含胞外免疫球蛋白樣結構域的分子，如SIGLEC,liLR,LAIR,NCR1等等。

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　　KIR的基因結構KIR基因長度從4到16Kb不等，包含有4到9個外顯子。根據基因結構，可以分爲三組：1）KIR2D基因，編碼含有D1,D2兩個胞外結構域的蛋白；2）結構上變異的KIR2D基因，編碼含D0,D2兩個胞外結構域的蛋白；3）KIR3D基因，編碼含D0,D1,D2三個胞外結構域的蛋白。
　　一型KIR2D基因，包括KIR2DL1-3，KIR2DS1-5，以及假基因KIR2DP1，由8個外顯子和一個無功能的外顯子3組成，這個無功能的外顯子在一型KIR2D基因中是沒有活性的，可能是由于位于內含子2和外顯子3接合處的一個核苷酸突變導致的。它的核酸序列與KIR3D的外顯子3保持了高度的一致性，並有一個典型的三聯堿基的缺失。與其他的KIR不同，KIR2DL1和KIR2DL2在外顯子7中有一個共同的缺失，導致外顯子7變短。同樣，KIR2DL1-3跟KIR2DS1-5的唯一不同處在于他們編碼胞內域的外顯子9的長度。假基因KIR2DP1與KIR2DL1-3的不同處在外顯子4變短，因爲單個堿基對的缺失。
　　二型KIR2D包括KIR2DL4和KIR2DL5。不同與KIR3D和一型KIR2D，二型KIR2D並沒有外顯子4，但有一個有功能的可以被翻譯的外顯子3，，而一型KIR2D的外顯子3是不能被翻譯的。其中，KIR2DL4在外顯子1的長度上與KIR2DL5以及其他KIR有很大的不同。KIR2DL4中，外顯子1要多出6個核苷酸，導致了與其他KIR基因不同的初始密碼子。這個初始密碼子要比第二個初始密碼子（對應與其他KIR基因的初始密碼子）更加適合"Kozak transcription initiation consensus sequence"。
　　KIR3D有9個外顯子，包括了結構相關的KIR3DL1-3和KIR3DS1。KIR3DL2是所有KIR基因中序列最長的一個，全基因長16256bp,而cDNA也有1368bp。這四個KIR3D基因在編碼胞內域的外顯子9上不同。KIR基因編碼的蛋白的胞內域長度從23個氨基酸殘基（某些KIR3DS1等位基因）到116個氨基酸殘基。此外，相比KIR3DL1或者KIR3DL2，KIR3DL3的外顯子8的序列更加短，而且KIR3DL3的外顯子6完全缺失。KIR基因中最大的例外是KIR3DP1，它從外顯子6到外顯子9都完全缺失，偶爾外顯子2也會缺失，而剩下的部分的序列與其他KIR3D基因，特別是KIR3DL3的序列高度一致。

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    KIR的單倍型LRC中的KIR基因組成了KIR的單倍型，KIR單倍型在KIR基因數量和類型上都不同。所有已知的KIR單倍型在著絲粒端都是KIR3DL3，在端粒端都是KIR3DL2，中心是KIR3DP1和KIR2DL4，這些是單倍型的骨架基因，把單倍體分成了兩個部分。所有的KIR基因按照從頭到尾的模式排列，兩兩相距約2.4Kb。許多KIR單倍型是在家系分析中確定的。
　　根據KIR基因的不同可以把單倍體分爲A,B兩種。原先單倍體的區分是用限制性片段長度多態性（RFLP）確定的，是基于一段約24Kb的HindIII片段（存在于單倍體B和KIR3DL5）。現在單倍體的區分是根據它還有的激活性和抑制性KIR基因的，單倍體A只有一個激活基因KIR2DS4和四個抑制性基因KIR2DL1,KIR2DL3,KIR3DL1和KIR3DL2。

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    單倍體B在基因數目上有更多的可變性。可以包含1到5個激活性KIR基因，如KIR2DS1-3,KIR2DS5和KIR3DS1，以及單倍體A中不包括的抑制性KIR基因，如KIR2DL2,KIR2DL5。用家族分離分析的方法確定了至少20中不同的B型單倍體。

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    内在的遗传缺陷能够导致一些KIR等位基因的无法转录，如假基因KIR2DP1和KIR3DP1，以及一些KIR2DL5等位基因。此外，一些结构完整的KIR基因能转录，但在NK细胞表面的表达水平却很低，原因到现在还不知道，比如KIR3DL3。最近的研究表明，一些KIR蛋白的氨基酸多态性导致了它们的 cytoplasmic retention或者formation of soluble variants(KIR3DL4*004和KIR2DS4*003)。KIR3DL1*004由于一个氨基酸的替换导致了D0域不能正确折叠，所以不能表达在NK细胞表面。
　　KIR2DS4*003由于D2结构域后氨基酸序列的中断（由于外显子5中一个22bp的缺失），虽然可以转录，但也不能表达在细胞表面。跨膜区和胞内区结构的缺失，以及这些等位基因在人群中的高频率，表明NK细胞可能分泌这些异常的KIR蛋白。
　　KIR所编码的蛋白分子KIR蛋白的胞外区有免疫球蛋白样结构域，在某些KIR蛋白中可以与他们的配体HLA-I类分子结合。它的跨膜区和胞内区决定了KIR受体向NK细胞传导的是激活还是抑制信号。KIR蛋白可以有两个或者三个免疫球蛋白样结构域（KIR2D,KIR2D），以及长的或者短的胞内区（KIR2DL,KIR2DS）。两个结构域的KIR蛋白可以分为两组，一型KIR2D蛋白(KIR2DL1-3,KIR2DS1-5)的膜远端结构域与KIR3D的D1相似，但缺少D0结构域。D1结构域主要由第四个外显子编码。二型KIR2D蛋白(KIR2DL4,KIR2DL5)的膜远端结构域跟KIR3D的D0相似，但缺少D1结构域。长的胞内区含有两个ITIM结构域，传导抑制性信号给NK细胞。短的胞内区的跨膜区氨基酸残基含阳性电荷，与DAP12关联，由DAP12传导激活信号。

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    KIR2DL4,KIR3DL2和KIR3DL3是例外，它们N端只有一个ITIM。KIR2DL4的跨膜区还有一个有电荷的精氨酸残基，可以让这个受体传导抑制或者激活信号。KIR受体识别靶细胞表面的MHC-I 类分子，传导激活或者抑制信号来控制NK细胞的反应。
　　KIR蛋白的长度从306到456个氨基酸残基不等。尽管免疫球蛋白样结构域的数目不同导致了蛋白的长度不同，胞质区的长度的多态性也是一个影响因素。大部分KIR蛋白的前导肽有21个氨基酸残基，但含有一个不同的起始密码子让KIR2DL4的前导肽也更长。
　　D0结构域有约96个氨基酸残基，D1结构域约有102个氨基酸残基，D2约98个。大部分KIR蛋白的stem region有大概24个氨基酸残基，但在变异的KIR3DL3中只有7个。大部分KIR的跨膜区有20个残基，但在KIR2DL1,KIR2DL2中会少一个，因为外显子7中有一个三联碱基的缺失。KIR的胞质区有高度的可变性，从一些KIR3DS1等位基因的23个残基，到KIR3DL2的96个残基。

    KIR2DL4,KIR3DL2和KIR3DL3是例外，它們N端只有一個ITIM。KIR2DL4的跨膜區還有一個有電荷的精氨酸殘基，可以讓這個受體傳導抑制或者激活信號。KIR受體識別靶細胞表面的MHC-I 類分子，傳導激活或者抑制信號來控制NK細胞的反應。
　　KIR蛋白的長度從306到456個氨基酸殘基不等。盡管免疫球蛋白樣結構域的數目不同導致了蛋白的長度不同，胞質區的長度的多態性也是一個影響因素。大部分KIR蛋白的前導肽有21個氨基酸殘基，但含有一個不同的起始密碼子讓KIR2DL4的前導肽也更長。
　　D0結構域有約96個氨基酸殘基，D1結構域約有102個氨基酸殘基，D2約98個。大部分KIR蛋白的stem region有大概24個氨基酸殘基，但在變異的KIR3DL3中只有7個。大部分KIR的跨膜區有20個殘基，但在KIR2DL1,KIR2DL2中會少一個，因爲外顯子7中有一個三聯堿基的缺失。KIR的胞質區有高度的可變性，從一些KIR3DS1等位基因的23個殘基，到KIR3DL2的96個殘基。

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