重症肌无力(转贴)
(2009-05-31 21:33:00)
重症肌无力
(转贴自宝库网)
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疾病描述: |
重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产生自身免疫反应所致。本病以一部份或全身横纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为特征。任何年龄均可发病,总体上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第二个高峰为40-50岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节炎、红斑狼疮、甲亢等。
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症状: |
1.眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉醒后再度加重。
2.四肢无力:自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。
3.语音低微:讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。
4.咳嗽无力:肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。
5.各种肌无力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。
6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。
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检查方法: |
1.乙酰胆碱受体抗体测定滴度增高;
2.疲劳试验阳性;
3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性;
4.肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图见肌纤维间兴奋传递不一致或传导阻断现象;
5.电刺激试验呈肌无力反应。
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治疗方法: |
1.抗胆碱酯酶药物治疗:比啶斯的明、新斯的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物,能使肌力一过性改善;
2.免疫抑制剂治疗:肾上腺皮质激素(强的松、地塞米松、甲基强的松龙等)应用最为广泛,适用于各型重症肌无力,特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血压、糖尿病、溃疡病,肾上腺皮质激素疗法不能应用者,肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;不能耐受,不愿作胸腺切除或切后无效者,则可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢菌素等;
3.胸腺治疗:胸腺切除或胸腺放射治疗;
4.血浆交换疗法;
5.大剂量丙种球蛋白疗法;
6.紫外线照射充氧自血回输疗法;
7.对症支持治疗;
8.积极处理危象:注意保持呼吸道通畅,不能维持通气时尽早气管切开,积极控制感染,选用有效抗生素,肾上腺皮质激素可继续应用,抗胆碱酯酶药则少用或不用,同时加强气管切开及鼻饲护理。
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预后: |
因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应用胸腺切除术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上。
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注意事项: |
本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等而使症状加重,甚至出现危象,危及生命。
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