火棉胶婴儿为一少见的常染色体隐性遗传性疾病。患儿在出生时即有一层发亮的角层形成的胶状膜包裹,如蒙上一层羊皮纸或火棉胶样的包膜,屈侧尤为严重,致使婴儿肢体限制于一个特殊位置,并常引起下睑和唇外翻。胶状膜干燥,呈棕黄色,毛发可贯穿长出。
出生后24小时内,包被的薄膜开始出现皲裂和脱屑,于15~30天内累及全身,头颅和肢端脱屑最晚。在经过短期大片脱屑后,皮肤逐渐恢复正常。部分病例数天后嫩皮又角化变成火棉胶样,如此反复硬化和脱屑,迁延不愈,少数病例在出现嫩皮数次后不再角化。重症者耳鼻被拉紧而变得平坦口唇和眼睫毛向外翻出,有的甚至肢体假性挛缩。
火棉胶样儿有多种遗传方式,2/3属于非大疱型鱼鳞样红皮病,50%没有鱼鳞病家族史,通常见于早产儿及小于胎龄儿。皮肤组织学检查没有特异性,只是显示显著增厚的、致密的角质。然而,这层较厚的角质层却无法有效阻止经皮肤的不显性失水和病原微生物的入侵,无助于体温的稳定 。所以患儿易出现体温不稳定、屏障功能缺陷不显性失水增加,易造成高渗性脱水、吸入羊水中的鳞状物质而继发肺炎,皮肤发生G+菌及白色念珠菌的感染。因此应将婴儿放在湿度较高和清洁的环境中,皮肤涂以润滑的油脂以利于脱屑和减少水分的蒸发。
近期遇到一例典型此类病例,张健疗法试治一次后效果良好。原来由于口周皮肤的牵拉造成吮奶困难(以前每次哺乳时都会由于疼痛哭闹不止),在治疗后缓解很多。患儿现已购家用治疗箱回家治疗,张健疗法授权医院医生随访。
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