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鱼鳞病的几种类型(2)

(2008-08-08 10:36:20)
标签:

鱼鳞病

x连锁隐性遗传

鳞屑

性连锁

皮肤病

张建

熏蒸疗法

健康

分类: 说说鱼鳞病

鱼鳞病的几种类型(2)

性连锁鱼鳞病(X-Linked ichthyosis)又称黑鱼鳞病,X连锁隐性遗传鱼鳞病。

 出生时或出生后不久发病,除手掌和足底外,全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外,因相对较潮湿,损害稍轻。皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似,但远较后者更严重。在寒冷干燥季节,堆积极厚的污褐色角质鳞屑块,犹如全身披挂一副黑色的铠甲。随年龄增长,颈、面、头皮等外损害可能减轻,但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异,也不发生掌跖角化过度。 
     近半数的患者,经裂隙灯检查,可发现角膜深部,即角膜后壁及后弹力层上有散在浑浊点。不少患者伴有性器官发育异常。患者体格发育较差,身体常较同齡人瘦小。很多患者的母亲(即携带者)在胫前有轻度的病变。  
鱼鳞病的几种类型(2)

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