【定义】冯·威利布兰德疾病（vWD）是人和犬很常见的遗传性轻度出血疾病，它是由于机体缺乏von Willebrand因子（vWF）造成的。VWF在血液凝固过程中起着很重要的作用。

正常情况下，机体通过一套复杂的防御体系对出血性损伤产生反应，具体包括损伤部位血管发生变化，血小板活性升高，以及血液凝固进程启动。von Willebrand因子减少可导致血小板功能异常和出血时间延长。患犬具有出血性倾向体质，如经常流鼻血等。在创伤和手术情况下，其出血增加。

根据机体vWF含量和功能，可将本病分为三种类型。Ⅰ型vWD患犬（最常见型）有轻度和中度出血，其出血程度取决于机体vWF的含量。Ⅱ型和Ⅲ型vWD很少见，但可引起机体严重出血。

【遗传方式】最常见的Ⅰ型vWD为常染色体不完全显性遗传，即如果父母为该致病基因携带者，其仔犬可以遗传本病，但发病程度不尽相同。可通过测定von Willebrand因子含量（1～60％）淘汰Ⅰ型vWD患犬。如果父母同为Ⅰ型vWD患犬，其仔犬在出生前或出生后不久就会死亡。

Ⅱ型vWD很少见，为常染色体隐性遗传。

Ⅲ型vWD相对来说也少见，为常染色体隐性遗传。患犬的父母为致病基因携带者，且不发病。患犬体内vWF含量为零，而其父母vWF含量为正常含量的15～60％。

【易患品种】Ⅰ型vWD：该型冯·威利布兰德疾病（vWD）是目前最常见类型，致病基因广泛存在于杜宾犬中，其次为苏格兰犭更和喜乐蒂牧羊犬。在金毛猎犬、标准和小型贵妇犬、威尔士彭布罗克柯基犬、未成年雪纳瑞犬、巴吉度猎犬、德国牧羊犬、罗特威尔犬、曼彻斯特犭更、荷兰毛狮犬、标准小型腊肠犬也有很高的发病率。此外，也见其他种犬和杂种犬。

Ⅱ型vWD：特别少见，可见于德国短毛波音达。

Ⅲ型vWD：少见，可见于苏格兰犭更、喜乐蒂牧羊犬，偶尔可见于切萨皮克湾猎犬。

【症状】虽然许多犬患有vWD，但只有小部分发病严重。vWD患犬很容易流鼻血，齿龈出血。在气温过高或产仔以后，出血时间延长。仔犬出生后脐带处或仔犬换牙时出血时间延长。常见外科手术或创伤引起的大量出血。也可能见到患犬尿液或粪便中带血。

许多vWD患犬生活正常，偶尔会出血，但不会引起注意，也可以通过治疗治愈。其他疾病或应激可使出血倾向加重。对患犬应禁用阿斯匹林等改变血小板功能的药物。

【诊断】由于vWD出血的程度可变，通常只有患犬到了3～5岁才能发现。对有不明原因出血史，如鼻血等，以及外科手术后出血异常犬应怀疑为vWD。

采取特殊诊断方法，如基因检测和测定血液中vWF含量。血液中vWF：Ag含量的测定可采用电免疫分析或酶联免疫吸附法（ELISA）。血样应用枸橼酸盐抗凝，保持血液新鲜（采集后1～2h内），血样马上离心收集血浆并冷冻待测。血液中的vWF水平因品种和年龄的不同也不尽相同。

另外，也可测定黏膜出血时间，vWF缺乏患犬其出血时间延长。但患犬黏膜出血时间延长并不能表明为vWD，因为血小板功能缺陷或血小板减少症患犬出血时间也延长（华法令中毒、血友病A或B、凝血因子Ⅶ缺乏患犬出血时间正常）。

由于本病可能与甲状腺机能减退有关，应测定机体甲状腺激素的含量。

【治疗】本病无法治愈，但可以通过加强护理控制病情发展。

对轻度出血患犬可采取长时间按压法，也可采用烧灼法和缝合法。严重出血病例则应输注vWF，可使用新鲜的全血制剂、新鲜或新鲜冷冻的血浆或冷凝蛋白质。

如果患犬需进行外科手术，应术前输注vWF。输注的量取决于病情的严重程度以及手术的类型。

    如果确诊为甲状腺机能减退，可以通过给予甲状腺激素来控制出血。

    尽可能避免使用导致血小板减少或影响血小板的药物，如非类固醇性消炎镇痛药（阿斯匹林、保泰松和布洛芬等）、某些抗生素（青霉素、磺胺药物、氨苄青霉素和氯霉素等）、抗组胺药物、吩噻嗪、茶碱、肝素和雌激素。

【建议】由于vWD致病基因广泛存在，特别在杜宾犬和其他几个品种中常见。目前，对杜宾犬、苏格兰犭更、喜乐蒂牧羊犬、曼彻斯特犭更、贵妇犬和彭布罗克威尔士柯基犬可进行精确地基因检测，可准确检测出vWD患犬以及致病基因携带犬。

对不能进行基因检测的品种犬，可以通过测定血液中vWF含量淘汰致病基因携带犬；这些犬的vWF含量降低（25～60％），但不会有出血问题。vWF含量因品种和年龄而异。总之，患犬及其致病基因携带犬不应用作种犬。