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血友病(Hemophilia)

(2010-09-04 10:42:06)
标签:

血友病

凝血因子

德国牧羊犬

健康

分类: 实验室专题

【定义】血友病是由于特定的凝血因子缺乏导致的出血性疾病,本病是最常见的遗传性凝血因子缺乏症。血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏造成的,血友病B则是凝血因子Ⅸ缺乏造成的。血友病A比血友病B常见,其病情的严重程度取决于凝血因子Ⅷ活性的高低。血友病B通常为严重的出血性疾病。

【遗传方式】血友病为X伴性隐性遗传,是犬少数几个伴性遗传病之一。由于雄性犬只有一条X染色体,雄性犬一旦遗传该致病基因就会发病。雌性犬有两条X染色体,可能为致病基因携带者,也可能发病。通常雌性犬为携带者,雄性犬为发病者。

【易患品种】本病可见于许多纯种犬和杂种犬,但德国牧羊犬最易发病。

【症状】轻度血友病患犬往往不表现出任何临床症状。手术或创伤情况下,如果不出现大量出血,一般无需治疗。

    血友病严重的患犬可在幼犬时期表现出临床症状,可见出血时间延长,幼犬的牙齿脱落,皮肤不明原因出血。患犬的肌肉或关节内出血,可引起幼犬跛行。严重的血友病患犬由于频发出血或不能控制出血,最终导致死亡或被施行安乐死。

【诊断】本病的临床症状多变,这取决于出血的严重程度和部位。由于是伴性遗传,本病常见于雄性犬,临床症状表现为难以控制的血性腹泻、皮下出血或跛行。一旦血液流入胸腔或呼吸道,可以引起呼吸困难,患犬虚脱、瘫痪。如果血液流入大脑或髓核内,患犬会突然死亡,但很少见。

如果怀疑本病,应进行特殊实验室检查。实验室检查可见凝血时间(PT)正常,活化部分凝血激酶时间(aPTT)延长。确诊则需测定凝血因子Ⅷ和Ⅺ活性,患犬的上述凝血因子活性下降。也可对携带致病基因雌性犬进行测定,上述凝血因子的活性只有正常情况下的4060%。

【治疗】本病目前无法治愈。轻度患犬仅在手术或损伤时,才需要治疗。严重血友病患犬在发生出血时,应输血以防止凝血因子缺乏。在输血的同时,让患犬在笼中休息,减轻出血。

可给予新鲜血浆、新鲜的冷冻血浆、冷凝蛋白质(凝血因子Ⅷ)或冷冻上清液(凝血因子Ⅸ)血浆。由于凝血因子存活时间相对较短,应每隔812h输注一次,直至停止出血。也可使用新鲜的全血制剂,但必须做交叉配血试验。

【建议】由于血友病为伴性隐性遗传,可通过检测剔除掉致病基因携带者,所以本病能够得到控制。应对雌性德国牧羊犬种犬及其他品种雌性种犬进行检测,排除致病基因携带者。雄性种犬应详细检查,看是否患有本病。

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