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异形红细胞专题-椭圆形红细胞增多症Elliptocytosis

(2009-07-02 12:23:59)
标签:

犬猫

异形红细胞

椭圆形红细胞

王姜维

健康

分类: 实验室专题

      图1异形红细胞专题-椭圆形红细胞增多症Elliptocytosis     图2异形红细胞专题-椭圆形红细胞增多症Elliptocytosis

1.简介

    椭圆形红细胞(卵形红细胞)是卵形至椭圆形的无核红细胞,扁平而不是标准的双凹形。对于健康动物,椭圆形红细胞比例少于1%,增多时通常表明出现了先天性或获得性疾病。

    获得性疾病椭圆形红细胞通常低于10%;不过对于红细胞增生不良的动物,椭圆形红细胞比例可高达50%。遗传性椭圆形红细胞增多症,其比例由0%~98%不等。

2.红细胞结构

    红细胞是相对简单的细胞,仅仅由细胞膜和细胞浆构成,通过糖酵解提供能量。哺乳动物成熟的红细胞无核。膜结构对于形成椭圆形和卵形红细胞非常重要。细胞膜由脂质和细胞骨架构成(如图1)。细胞膜“脂质”部分实际上由胆固醇、磷脂和蛋白质组成。几种蛋白(血影蛋白spectrin、连接蛋白ankyrin、肌动蛋白actin和蛋白质4.1protein4.1)构成细胞骨架,排列于脂质层下,二者交互影响。细胞骨架对于红细胞的完整性和稳定性具有重要作用。任何蛋白的缺乏均可导致红细胞骨架结构改变,这一改变反映在当红细胞通过毛细血管床时不能变形。对于遗传性椭圆形红细胞增多症(HE),细胞膜变化是由于细胞骨架血影蛋白(蛋白4.1)异常所致,这使得受影响红细胞通过机体毛细血管床时变形能力下降。

3.椭圆形红细胞增多症和卵形红细胞增多症

    椭圆形红细胞增多症可能是遗传性或获得性疾病引起,具体参见下表:

品种

遗传性

获得性

膜蛋白4.1缺陷(HE)

骨髓纤维化

 

膜蛋白4.1突变和缺陷

骨髓增生异常综合征

 

 

肾小球肾炎

 

骨髓组织增生性疾病

 

 

急性成淋巴细胞性白血病

 

 

肝脂质沉积综合征

 

 

门脉系统分流

 

 

多柔比星中毒(图2)

4.遗传性椭圆形红细胞增多症

    遗传性椭圆形红细胞增多症在人、犬和鼠有过描述。在人和犬,HE为常染色体隐性遗传。在犬,HE主要是蛋白4.1缺陷所致。不过,先前蛋白4.1突变伴发蛋白4.1缺陷也可引起HE。HE曾报道出现于杂种犬和一只丝毛梗。

5.临床症状和实验室检查

    椭圆形红细胞增多症临床症状各异,取决于红细胞缺陷病因和受影响品种。

    犬HE临床症状极少至无,通常偶然诊断出。理论上来说,犬HE能出现严重溶血性贫血,但至今仍无报道。

6.椭圆形红细胞增多症和卵形红细胞增多症的诊断

    通过血涂片检测二者,自动血细胞分析仪通常不报告这些异形红细胞。因此,椭圆形红细胞增多症常偶然诊断出。

7.治疗

    犬椭圆形红细胞增多症的治疗仍无报道,且通常在进行血涂片检查时偶尔发现。临床症状罕见,通常不需要治疗。

8.总结

    椭圆形红细胞是外形卵形至椭圆形的红细胞。在犬猫,椭圆形红细胞增多症通常偶然发现,可能与全身性疾病有关。目前其治疗仍无详细的报道。因为多数椭圆形红细胞增多症为偶然发现,就其本身来说没有必要治疗,治疗应着重于潜在疾病。

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