今天是一台超级啊罕见的泌尿生殖系统畸形手术，记录以供分享

患者男性，18岁。因为右下肢疼痛前来就诊。----症状的特殊。通过检查发现是有下腹与盆腔有巨大的扩张管性器官。向上溯踪，发现右肾确如，但是在右肾部位有巨大的疑似输尿管样管性器官。CT检查发现有马蹄肾，右侧肾脏几乎未发育，右侧输尿管全程扩张，管径最大达6cm。前列腺左侧囊肿，输尿管末端有三颗约0.8cm大小的结石，输尿管开口于前列腺尿道部位。右侧阴囊睾丸确如。

手术前的资料提示：患者系泌尿生殖系统的多发性畸形。可以归纳如下:马蹄肾、右肾发育不良、右侧全程巨输尿管症、右输尿管末端结石、有输尿管异位开口、前列腺囊肿、右侧睾丸下降不全或缺如。

可以说这个患者的右侧泌尿生殖系统全部是畸形了，也是应证了一句换“只要是有一处先天性畸形，就不知道有多少处畸形，只是是否有症状，能否发现而已”。至于症状都不是原发系统的症状，而是并发症的症状。

手术前基本明确了诊断，手术的设计考虑思路是这样的：

1：既然是全泌尿体统的畸形，手术的范围肯定是很大的，应该是是从上腹部到盆腔

2：关于手术入路问题，是做传统的腹膜外入路还是腹腔入路，考虑到有隐睾，在手术应探查睾丸，所以选择了仰卧位的腹腔入路，全长的腹直肌旁切口，下腹部向弯，呈L形。这个如路由以下好处：首先便于探查睾丸，第二便于处理前列腺囊肿，第三因为有畸形，考虑到输尿管与血管甚至肠管都可能存在变异，手术中的失误可能会降低一些。第四，手术中不要变换体位，可以缩短手术时间，减少感染机会。

3：麻醉选择，全麻，因为手术范围太大，必须是全麻

4：手术前做好肠道准备。

手术的记录已发现：

当打开腹腔以后，我们还是选择了从右侧结肠旁沟打开后腹膜，进入腹膜后间隙，这样对于场馆的影响会降到最低。

进入腹腔，一条大蛔虫样器官出现在我们眼前，我的天呀，这条阑尾可真是长呀，足有15cm以上。而输尿管本来只有阑尾粗细，却比大肠还要粗--也就是筷子粗细变成了擀面杖粗细。

蓝纤维输尿管，黑线为阑尾

再看输尿管，在下腹部输尿管已经已经是重度积水，与周围组织有致密的纤维条索粘连。

右肾已经没有解剖形状的右肾，只是有一根铅笔粗细的组织外观类似于肾脏的组织与左肾跨过来的峡部相连，从组织的质地感觉颜色与相邻来看，这点东西就是右肾了。

在镊子的双臂之间就是“右肾（设计右肾语言：不好意思，我实在太小了）”，镊子的上方就是左肾跨过来的峡部肾实质组织。

首先分离右肾与峡部组织，右肾已经未见有实际意义的肾动静脉，当然这么小的“肾脏”，没有必要用比他还粗的动脉来供养--这是节约资源呀。

分离右肾以后，右侧输尿管起始端为盲端。九曲黄河一样蜿蜒逶迤，到了盆腔居然还转到了左侧以后再转回到右侧。开口于前列腺部尿道。输尿管的分离特别难，主要是因为输尿管与周围的组织器官有许多的致密纤维相连接，输尿管的血液供应也是没有章法的。

随着输尿管分离到了盆腔，在前列腺的左侧发现了囊肿，囊中居然比前列腺还要大，囊肿的直径有3cm大小。完整剥离囊肿。

切除输尿管，输尿管末端与输尿管题不是明显的不匹配，仅有筷子粗细，内有三个黄豆大小的结石。着的是运气好，原来还担心取不出结石，输尿管残端还不好处理，若结扎，担心又形成一个输尿管残端囊肿，不结扎，又担心残端漏尿。现在好了，结石完全取出，可以结扎输尿管残端。

探查腹腔，担心找不到睾丸，因为睾丸找不到，你不知道是先天缺如还是没有找到，如果本身存在，却未找到，残留体内，可能会因其癌变。现在好了，找到了睾丸，质地已经是软软的了，可以切除，这个手术前最为担心的问题也解决了。

由于阑尾太长，容易引起炎症，考虑再次手术的困难，与病人家属交代以后，家属要求性阑尾切除，阑尾也就切除了。这个手术完成。

该手术范围特大，牵涉脏器特多，尤其是盆腔的前列腺与输尿管末端处理很困难。但是都一一得到了解决。

下面是手术后的标本

    樱桃小丸子----前列腺囊肿--像不像呀

  。这是输尿管中的尿液放出以后的粗细

 


输尿管最为明显的就是管径的跌宕起伏，长度的变化。