婴儿胆汁淤积症

    http://s5/middle/5414f472n95636fb3da34&690  新生儿及婴儿延迟性黄疸最常见的疾病包括婴儿肝炎综合征（HIS）或胆汁淤积症（CS）、胆道闭锁（BA）、胆道发育不良(CBDH)。鉴别新生儿、婴儿延迟性黄疸的方法很多，确诊率只有40%-87%。
     婴儿胆汁淤积症（CS）是指在生后3个月内因肝细胞损伤和/或肝内、外胆管阻塞所致的婴儿胆汁排泌持久减少。临床主要表现为高结合胆红素血症(即血直接胆红素＞25.5μmol/L(1.5mg/dl)或直、总胆之比＞20%、肝脾肿大、肝功能异常及脂肪吸收不良。有人将本症统称为婴儿肝炎综合征。但胆汁淤积并不都具有肝炎的病理改变。
     胆汁淤积症（CS）的临床特征可有宫内生长障碍、早产、喂养困难、呕吐、生长缓慢，粪便常呈淡黄色、浅褐黄色、灰色或白色(白色陶土便)，尿色暗，并会染尿布，渐肝脾肿大，可能逐渐会出现瘙痒、杵状指(趾)、黄色瘤及佝偻病串珠。可听及心杂音，生长缓慢可能是脂肪吸收不良和氧消耗增加所致。后期出现肝功衰竭、血小板减少、腹水、水肿和凝血功能异常、出血等并发症。
     ◎ 新生儿宫内感染STORCH中数巨细胞包涵体病毒(CMV) 在我国CMV感染最普遍，主要引起呼吸道症状，同时引起胆汁淤积。诊断确立需根据从病儿尿或分泌物中检测到CMV(包括CMV抗原或DNA)，或血清CMV·IgM阳性。
     ◎ α1-抗胰蛋白酶(α1-AT)缺乏本病属常染色体显性遗传，可发生胆汁淤积，多在生后3个月内发病，肝功能异常，8个月左右黄疸可自然消退，但多数在5岁后发展为肝硬化。
     ◎ 肝内胆管发育不良的特点是持续黄疸，可出现无胆汁粪便，血中胆酸、胆固醇明显增高，后者可高达14.3-26.0mmol/L(550-1000mg/dl)。皮肤瘙痒，可出现黄色瘤。谷丙转氨酶ALT轻度升高，碱性磷酸酶增高十分显著。肝组织学改变为小叶间胆小管明显稀少。本症可分为动脉肝脏发育不良(Alagille-Watson综合征及无症状(进行性发展为肝硬化)两型。
     ◎ 此外，尚有乙型肝炎病毒感染(HBV)引起的亚急性重型新生儿肝炎；细菌性肝炎(大肠埃希杆菌、李斯特菌、B族链球菌，金黄色葡萄球菌、罕见的棒状结核杆菌等)；胆汁黏稠综合征。
     婴儿胆汁淤积性黄疸要与胆道闭锁BA(包括胆总管囊肿)鉴别，BA患儿以60天内手术效果较好，因此BA早期诊断显得十分重要。由于新生儿肝脏、胆管发育差，机能也不完善。除病史和体格检查、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)等化验检查外，还需排除半乳糖血症和甲状腺功能低下，再进一步综合性辅助检查作诊断分析。
     ▲ B超:超声发现“三角征”(肝门部纤维块)有助于诊断肝外胆道闭锁；
     ▲ 十二指肠液抽吸分析:通过置管或激发试验，收集十二指肠液，分析胆红素浓度，如果抽吸液的胆红素浓度低于血清胆红素浓度考虑为胆道阻塞；
     ▲ 肝穿刺活检:安全快速，肝活检可见肝内胆管的胆汁淤积和损伤，能够提供特异性的诊断依据。对胆道闭锁的正确诊断率为50%-99%。对胆道闭锁（BA）的敏感度为99%，特异度为92%，而诊断婴肝的特异性略低。但会受到疾病动态性的影响，在胆道闭锁早期肝活检可能难以与婴肝相鉴别；
     ▲ 肝胆核素动态检查:静脉注入的放射性物质在预期的时间内排入肠道，如注入24小时后在肠道扫描区域没有显影，提示胆道阻塞或肝细胞性功能障碍；
     ▲ 磁共振胰胆管显像(MRCP):需要深度镇静或全麻以及先进的技术、丰富的临床经验来评价分析；
     ▲ 内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)操作:需要高超的专业技术。
     ▲ 腹腔镜胆道造影能显示整个胆树结构和形态，是一种较理想的检查方法。

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附：近年来临床上新生儿黄疸消褪时间较乙型肝炎疫苗推广应用之前明显延长。乙肝疫苗的应用引起一些老年儿科临床医生的重视，但因无法做对照试验，一直无法考证。应该强调:对HBsAg阳性母亲的新生儿，应在出生后24小时内尽早注射乙型肝炎免疫球蛋白(HBIG)，最好在出生后12小时内，剂量应≥100IU，再在不同部位接种乙肝疫苗。