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(一)祖国医学在小儿外科方面的成就在我国古代医学文献中,有丰富的小儿外科临床经验介绍,现略举数例说明之。早在公元610年隋代巢元方氏著的《诸病源侯论》中有关脐炎及引起破伤风的记载。对于膀胱结石,巢氏也有很好的观察:“小儿石淋者,淋而出石也,其状,小便时茎中痛,尿不能速出。此时自痛,膀胱里急,砂石从小便道出,甚者水道塞痛,令人闷绝”。宋代著名的儿科学家钱乙曾著《小儿药证真诀》中有不少述及小儿外科疾病,如丹瘤(丹毒)、噤口、脐风(破伤风)等。又有不具姓名的《小儿卫生总微论》文中,对于先天性畸形疾患如并指、缺唇、侏儒、肢废等都有阐述。明代外科学家王肯堂氏著《外科准绳》中述及许多小儿外科疾病,多属感染脓疡,还有对肠套叠的描述:“儿生五月至岁,有结癖在腹,成块如梅核大来去,或似卵大,常叫痛者,左肋下名玄气,右肋下名癖气,面如黑,目直视,泻黑血,口鼻手足冷,不进食者死”。关于小儿外科手术,史书上曾有记载。晋书85卷《魏咏之传》记载兔唇的医治,医曰:“可割而补之,但需百日进粥,不得笑语”,魏咏之接受了手术治疗,卒获痊愈。公元16世纪,明代孙志宏氏著的《简明医史》中有肛门闭锁手术治疗记载:“罕有儿初生无谷道大便不能者,旬日后必不救,须用细刀割穿,要对孔亲切,开道之后,用绢帛卷如小指,以香油浸透插入,使不再合,傍用生肌散敷之自愈。”由上可见我国古代医学家在实践中已注意到小儿期的外科特有疾病和治疗技术。(二)我国小儿外科的发展情况我国小儿外科从无到有,自1949年以来现已基本上普及到全国各城市,专业医生已近800名,另有约3000名外科医生,也施行小儿外科手术。在全国有17个医学院校设立了儿科系专业,也都建立了小儿外科教研室。在中华医学会总会下成立了小儿外科学会,为加速发展,小儿外科学会还组织了矫形、胸心、新生儿和泌尿外科专业组;大多数省市成立了分会,学术交流频繁,推进了我国小儿外科的事业,小儿外科领域内许多疾病的防治效果取得了很大的进步。在50~60年代我国推广了空气灌肠治疗肠套叠,取代了过去以手术或水压灌肠复位为主的方法,使解放前20%~30%的死亡率降至1%左右;保守疗法治疗胆道蛔虫病,使大量病儿避免了接受手术的痛苦;急性阑尾炎的死亡率现在不到2‰,达到发达国家的水平。对众多的先天性疾病,如肛门直肠畸形、先天性巨结肠、胆总管囊肿、髋脱位等,全国包括一些县级医院均能开展国际公认的有效手术,有些单位还有所改进,提高了疗效。非但临床治疗基本上赶上了国际水平,在基础研究、诊断方法等各方面近年也取得了显著进步,例如小儿肛管和食管的临床解剖学研究、食管和肛管直肠测压、超声技术、内镜检查、肌电图、先天性巨结肠组织化学诊断、免疫组织化学测定在小儿外科的应用等。监护仪和完全肠道外营养在10年前几乎是空白,目前在不少单位均已应用,挽救了许多的新生儿。小儿心血管外科首先在上海建立,随后,不少城市都在开展先天性心脏病的治疗,对某些复杂的心血管畸形,如大血管错位已取得较好的疗效。总之,我国小儿外科近10余年来有很大的进步,但发展还不平衡,在某些地区尚有一定的差距,期望迎头赶上,在不久的将来接近或达到世界水平。(三)
世界小儿外科的发展情况如同在我国一样,在欧洲和阿拉伯等国家,自古以来,劳动人民在与疾病作斗争中也积累了许多治疗小儿外科疾病的经验,然而也都只有一些零乱和各别的记载。小儿外科没有自成体系。19世纪以来,小儿外科才开始受到注意,巴黎于1803年首先建立儿童医院,当时只收治一些残疾孤儿,接着伦敦、莫斯科也有了儿童保健机构。法国Guersant于1864年出版《小儿外科疾病》,为世界最古老的儿外专著。小儿外科发展为独立的专业是本世纪初的事,自瑞士Fredet(1908)和德国Ramstedt先后采用幽门环切术治疗婴儿肥厚性幽门狭窄,获得良好的疗效以后,医学界对建立小儿外科专业的思想才逐渐形成。第一次世界大战以后,在欧洲开始出现小儿外科专业医生,但是小儿外科真正的发展是在第二次世界大战以后,各大学和儿童医院都设置了儿外专业,目前已是一个普及的临床学科。Rickman甚至认为瑞士的儿外科医生已超过按人口比例的需要。在欧美发达的国家里,小儿患外科疾病均由经过严格培训、通过考试领有儿外科专业执照的医生治疗。目前在临床上,技术不断改进,一些严重的畸形均能获得90%以上的治愈率,如先天性食管闭锁、先天性肠闭锁、巨型脐膨出、腹裂等;小儿心血管外科在全世界也大有进步,许多复杂的心血管畸形在采用深低温停循环法以来,手术成功率很高。从目前倾向来看,外科手术的年龄愈来愈小。小儿外科近10年来发展迅速,最突出的有下列几项:
1、 新生儿外科
当有威胁新生儿生命或使某些重要器官功能不断受到损害的先天性畸形,就应尽早手术。过去因为要待出生后发现严重症状,才能作出诊断,往往延误外科手术的最佳时机,如今可以在产前做出预诊,是一个很大的进步。产前诊断:最常用的是会结肠生显像技术,对胎儿作系统的`定期的全面常规检查,几乎可以在产前诊断出所有的外科性畸形,例如脑积水,脊膜膨出,食管闭锁,肠闭锁,膈疝和无肛等等,也可诊断出各种泌尿系统的梗阻畸形。胎儿镜的应用,羊水穿刺测定甲胎蛋白,羊水造影也可诊断胎儿的体表畸形和胃肠道畸形,对神经系统发育异常尤有价值。近年作母体血清甲胎蛋白的筛检试验,对胎儿外科畸形也有助于早期诊断。产前诊断的进步,使新生儿外科获得了一格
新的发展:需急诊手术者,出生后可由产房直接转手术室,例如膈疝在出生后12小时前完成手术治愈率较高。需做必要的补充检查和术前准备者,在产前即开始,转外科后可早期手术,从而降低死亡率或防止重要器官继续受到损害,最明显的病例是尿路梗阻性肾盂积水和脑积水等。目前,对那些复杂和罕见的畸形、多发性畸形也均致力于救治和重建功能,如膀胱外翻、联体儿等;许多复杂的心血管畸形,可在新生儿期采用深低温停循环麻醉手术,成功率很高;过去死亡率甚高的先天性膈疝,自采用体外膜肺氧合技术以来,成活率有所提高。关于新生儿各个畸形诊治的进展,将在以后各章节中述及。
2、胎儿外科
经过30多年的探索,从宫内胎儿换血治疗Rh血型不合溶血症,近年年已发展到真正的胎儿手术时代,至1988年国际胎儿外科协作组登记了胎儿手术78例。1981年Harrison首次报告一例后尿道瓣膜进行宫内膀胱造口术;1982年他又对一例双侧肾盂积水作宫内肾盂造口术;目前对胎儿尿路梗阻畸形进行胎儿手术者共约30例。1982年Clewell对2个脑积水胎儿进行了脑室-羊膜囊分流术,出生后效果良好,当今认为脑积水进行胎儿手术是可行的和有益的。众所周知,隔山在出生后24小时内因呼吸窘迫儿手术者,死亡率达50%以上,即使产前做出诊断,如果母亲羊水过多,手术的死亡率仍有50%,所以开展胎儿手术很有必要。1990年Harrison经过多年的奋斗,终于成功了第一例胎儿膈疝修补术。1990年英国医生进行了首例宫内心脏手术治疗主动脉瓣膜狭窄。随着围产医学的进步,胎儿外科有朝一日必将获得更大的发展。
3.器官移植 近10年医学的一个大进展是器官移植。1989年美国进行了首例心 肝
肾同时移植手术,***做了异血型肾脏移植手术,澳大利亚 法
美进行了活体肝脏移植,把母亲肝的一部分移植给了肝损害的孩子。器官移植迅速发展的一个重要原因是较好的解决了排异问题。今天新一代的免疫抑制环孢菌素A(cyclosporine
A)或与小量的激素联合应用,替代了硫唑嘌呤(azathioprine)加激素或加抗淋巴细胞球蛋白(ALG)。环孢菌素A使器官移植进入了一个新的时代。肾移植
据1988年不完全统计世界上已作了6000多例15岁以下儿童的肾移植。巴黎儿童医院1987年已做了500例肾移植。肾移植的主要指证使肾炎肾功能衰竭,偶尔为双侧肾母细胞瘤和肾发育不良,目前主要矛盾使供肾来源不足。小儿肾移植总的结果,据1989年统计,活体肾存活1年>90%,5年>80%;尸体肾存活1年为85%,5年为75%。肝移植
1961年美国Starzl首次小儿肝移植成功,他现已作过500余例,比利时Otte近5年作小儿肝移植150余例。由于供肝的来源少,近年发展了母肝部分移植和胎肝(如无脑儿的胎肝)移植。小儿肝移植的指征是:①肝门-空肠吻合术(葛西术)失败后的胆道闭锁,现在也有人作葛西氏手术,以争取时间过渡道肝移植术;②α-1抗胰蛋白酶缺陷;③肝豆状核变性(Wilson氏病);④血酪氨酸过多症(tyrosinemia);⑤无法切除的恶性肿瘤(例如肝母细胞瘤)。根据统计,小儿肝脏移植存活率1年为71%,2年为64%,5年为50%。心脏移植
主要指征是复杂的先天性心脏病、左心室发育不良等。心脏来源同样困难,有利之处是排异反应小,只要ABO血型配合即可,技术并不困难,只需要作各大血管的吻合,现在遵循的技术还是20多年前Shumway氏操作。国际上小儿心脏移植开展颇为广泛,现已做了几百例,据Boucck报告,新生儿1~7月的25例中,3~5年存活21例(84%)。心-肺移植
主要指征是伴有肺动脉高压的先天性心脏病,如Eisenmenger综合征(肺动脉高压性右左分流综合征)等。美国首先施行这种手术,其技术较单纯心脏移植困难得多,免疫问题也复杂得多。小肠移植
是目前广泛研究的课题,德、法、美在近3年内均做了这种手术,主要指征是大量小肠切除后的短肠综合征。据了解欧洲已作了10余例小肠移植手术,但存活均未超过6个月。以上为国际上小儿外科几项主要的成就,但是必须指出,这都是与仪器设备的进步、麻醉学的发展分不开的,如呼吸机、电子监护仪、血气分析仪等等的应用,对急救、手术前后的处理有极大的帮助。新的有效抗癌药物的问世,采用合理的手术、化疗和放疗方案,使得30年前小儿恶性肿瘤70%的死亡率下降到目前的10%~20%。如肾母细胞瘤现在5年存活率可达90%左右。尤其全肠道外营养(TPN)对挽救众多的消化道畸形起了重要的作用。基础学科的进步,如免疫学、环孢菌素A免疫抑制药物的应用,使得器官移植获得了一个飞跃;医学的发展,对胎儿病理生理学的了解,B-超诊断学的进步,推进了胎儿外科的开展;对幼儿脾脏免疫功能的认识。改变了过去切除脾脏指征较宽的观点等等。
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