血管性假血友病简称ＶＷＤ是仅次于血友病的最常见遗传性出血性疾病。其特点为自幼即有出血性倾向，出血时间延长和因子Ⅷ含量减低。ＶＷＤ是缺乏凝血因子Ⅷ的大分子量部分，也即ⅧＲ所致。1ⅧＲ是由常染色体遗传的，而Ⅷ：Ｃ则是由Ｘ染色体遗传的。

    典型ＶＷＤ不仅因子Ⅷ相关抗原（ⅧＲ：Ａｇ）即ⅧＲ的抗原部分活性降低，以及因子Ⅷ瑞斯托酶素辅因子（ⅧＲ：ＲＣＯＦ）减少或缺乏，而且Ⅷ：Ｃ也降低，但其程度不如血友病甲严重。ⅧＲ：Ａｇ及ⅧＲ：ＲＣＯＦ是血小板相互之间以及血小板与血管内皮之间相互粘附的重要因子，是诱发血小板对瑞斯托酶素起聚集作用的辅助因子，由于血管性假血友病缺乏这种因子以致血小板的粘附聚集功能发生障碍，出血时间延长。

    血管性假血友病的遗传方式为常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传。男女均可发病，双亲均能传递，有的病人双亲可无出血症状。血管性假血友病多在儿童期发生出血倾向，少数病人至成年以后才出现临床症状。血管性假血友病的出血症状与典型的血友病相似，但程度稍轻，不过也有较严重的。病情可随年龄增长而减轻。

    血管性假血友病中医属“血症”、虚劳”范畴。其病机与血友病相似。

    [血管性假血友病临床表现]
　　1.有家族史：符合染色体显性遗传规律，即男女均可以发病，父母均可以遗传。 2.出血倾向：有粘膜、皮下出血或月经过多，术后有或无严重出血史，少数关节、肌肉出血，但一般无关节畸形。

    [血管性假血友病诊断依据]
　　（一）有或无家族史，有家族史者符合常染色体显性或隐性遗传规律。
    （二）临床有粘膜、皮肤、内脏出血或月经过多史，创伤、手术时有或无异常出血史，少数患者可有关节腔、肌肉或其他部位出血现象。
    （三）实验室有助于诊断的检查
     1.血小板形态和计数正常。
     2.出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
     3.血小板粘附试验延长或正常。
     4.活化的部分凝血活酶时间延长或正常。
     5.ｖＷF因子抗原（ｖＷＦ：Ａｇ）减低或正常。
     6.因子Ⅷ凝血活性（Ⅷ：Ｃ）减少或正常。
     7.必须排除血小板功能缺陷性疾病。

    [治疗血管性假血友病方法]
    1.预防治疗。 2.补充凝血因子。 3.对症支持疗法。4.中医治疗以清热凉血，健脾养血，活血化瘀为主。

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