多发性硬化(multiple
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sclerosis,MS)是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体和环境因素作用发生的自身免疫性疾病。
多发性硬化病理病机:
a.脱髓鞘病变部位分布在中枢神经的白质部分,可沿小静脉周围的炎症细浸润。
b.神经纤维髓鞘破坏,呈多发性小的播散性病灶,或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶。
c.神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整,无华勒变性或继发传导束变性。
多发性硬化临床表现:
MS多发生于中青年,女性多于男性,临床表现十分复杂,几乎所有的神经症状均可包括,而且多变,由于症状多种多样,临床上很容易误诊。
a.初发症状常包括一个或多个肢体局部麻木无力、刺痛、发凉,视力下降、视物模糊、复视,平衡障碍,排便功能障碍等多种功能性病变。还有些病人表现急性或渐进性的痉挛性轻截瘫和感觉缺失。
b.初发后可有一定时间的缓解期,再复发可为原有症状也可出现新的症状。
c.常见症状体征:(1)肢体瘫痪,无力,沉重 (2)感觉障碍
(3)平衡失调(4)视力缺损,复视(5)进行性无力(6)急性脊髓炎(7)疼痛(8)束带感(9)局部发凉(10)情绪异常(11)Lhermitte征(12)面部感觉障碍(13)阵发性瘙痒(14)构音障碍。
多发性硬化临床分型:
多发性硬化临床分型有以下几种
1、复发—缓解(R—R)型:最常见,约为85%,早期出现多次复发—缓解,两次复发之间病情较稳定。
2、继发进展(SP)型:R-R型可转为此型,病情进行性加重不再缓解。
3、原发进展型:约占10%,其病年龄偏大(一般大于40岁),发病后病情在很长一段时间内缓慢进展,神经功能障碍逐渐进展,出现小脑和脑干症状。
4、进展复发型:比较少见,在原发进展型病程的基础上伴有急性复发。
5、良性型:约占10%,病程呈现自发缓解
多发性硬化诊断方法:
1、临床确诊:①病程中两次发作和两个分离病灶临床证据。②病程中两次发作,一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据。
2、实验室检查支持确诊:①病程中两次发作,一个临床或亚临床病变证据,CSF寡克隆带(﹢)或CSF-IgG指数增高。②病程中一次发作,两个分离病灶临床证据,CSF寡克隆带(﹢)或CSF-IgG指数增高。③病程中一次发作,一处病变临床证据和另一病变亚临床证据,CSF寡克隆带(﹢)或CSF-IgG指数增高。
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