前面交流了特发性肺纤维化（IPF）,和特发性间质性肺炎（IIP）即特发性肺间质纤维化很容易混淆，其实不同点就在于特发性肺纤维化是肺实质、肺间质都发生了纤维化病变，而特发性肺间质纤维化，很明朗地表明，仅是肺间质发生了肺纤维化病变，

IIP检查需做影像、肺功能、支气管肺泡灌洗、肺活检等，影像检查中有常规的X线胸片、CT、放射性核素等。对于早期的特发性间质性肺炎发生的肺泡炎，常规X线胸片常难以体现，病变发展后，X线胸片会出现云雾状、隐约的微小点状弥漫性阴影（磨玻璃影）。

发展为严重的特发性间质性肺炎后，肺间质纤维化十分明显，常规X线会出现纤细网织状影及粗大网织状影、网织结节状，晚期会出现大小不同的囊状改变，即形成了蜂窝肺。此时肺容积缩小，膈肌上抬，叶间裂移位。

高分辨CT（HRCT），能更早地发现肺泡炎和对肺纤维化鉴别，特发性间质性肺炎，进行放射性核素检查，会发现肺泡毛细血管膜通透性增高、肺上皮通透性（LEP）可见T1/2缩短，有助于早期发现和诊断特发性间质性肺炎等间质性肺病。