经过近2年与共济失调患者群体的广泛深入的交流，对这个群体的状况有了更加全面的了解。由于病种繁多，而且绝大多数为遗传性疾病，目前世界范围内尚缺乏针对性治疗药物，因此患者普遍存在焦虑表现，尤其在发病初期。但是，无论是躯体表现还是心理变化，个体差异十分明显。一直以来，患者的情绪波动和过激言行被归因于反应性心理问题，即对于疾病和由此引发的社会问题的反应。然而，研究表明，心理障碍在一些类型的患者是疾病的表现之一，存在器质性基础，将医学问题与社会问题混为一谈，不利于患者的治疗。在这方面，帕金森病（PD）是一个很好的例证。PD患者表现为僵直震颤，行动迟缓，均合并不同程度的抑郁，过去大多认为这种抑郁是患者对于疾病的心理反应，即患者由于思虑过度而表现出抑郁焦虑。但是，目前已证实PD患者多巴胺等神经递质缺陷所引起大脑边缘系统功能障碍，是抑郁焦虑的主要原因，经过补充左旋多巴或者使用多巴胺受体激动剂，患者的运动症状和非运动症状（包括心理障碍）均可得到一定程度的缓解。

脊髓小脑共济失调存在多种基因类型，其中SCA17可表现为类帕金森病表现。目前，我们已经接诊了5个来自不同家系的SCA17患者（基因检测确认），均表现为不同程度的认知障碍，其中部分患者情绪不稳定，与国外SCA17家系报道类似。

共济失调患者群体十分复杂，尽管以共济失调为主要表现，但是不同病种神经退行性改变的部位存在很大差异，临床表现多样。已有研究显示，小脑病变可引起情感障碍，与神经退行性改变以及由此引发的神经递质缺陷有关，Wolf U等对小脑认知情感综合征进行了评估（见下文）。

心理障碍的干预应在共济失调患者的治疗中引起重视。

Wolf U, Rapoport MJ, Schweizer TA. Evaluating the affective component of the cerebellar cognitive affective syndrome.J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2009;21(3):245-53. 

Department of Psychiatry, University of Toronto, Toronto, Canada.

The authors performed a systematic review and meta-analysis of studies evaluating the affective component of the cerebellar cognitive affective syndrome. Depressive and anxiety symptoms and personality changes were more frequent in patients with spinocerebellar ataxia. Patients with cerebellar lesions were more likely to have depression, deficits in the ability to experience emotions, and behavioral difficulties. A meta-analysis revealed modestly higher scores on the Hamilton Depression Rating Scale (HAM-D) among patients with cerebellar disease. This review highlights the need for cohort studies using noncerebellar comparison groups, more sensitive measures, and appropriate-sized populations with isolated cerebellar lesions to thoroughly assess the affective component of the cerebellar cognitive affective syndrome.

全文链接：http://neuro.psychiatryonline.org/article.aspx?volume=21&page=245