主要包括：（AIH)自身免疫性肝炎，（PBC)原发性胆汁性肝硬化，（PSC)原发性硬化性胆管炎，重叠综合征。

AIH

诊断：女性发病率是男性4倍；肝功示转氨酶异常，免疫球蛋白系列示：r球蛋白升高，ENA抗原普：抗核抗体：(+)，LKM1(+),LC1(+),抗平滑肌抗体（+）；肝穿病理：汇管区大量浆细胞侵润，并向周围肝实质侵入形成界面炎症。

AIH1型：抗核抗体(+)，抗平滑肌抗体（+）

AIH2型：LKM1(+),LC1(+),

AIH3型：抗SLA(+)

治疗：泼尼松：60mg/日，逐渐减量，第五周20mg/日维持量，熊去氧胆酸，硫唑嘌呤

PBC

诊断：女性发病率是男性9倍；皮肤瘙痒；黄疸（直胆为主)；ALP,R-GT也有增高；胆固醇偏高；尿胆红素（+）；免疫球蛋白系列示：IgM阳性；ENA抗原普：抗线粒体抗体AMA（+），GP210(+),SP100(+);肝穿病理：非化脓性胆管炎或肉芽肿性胆管炎，以小胆管破坏为主，排除胆道梗阻

1期：胆小管炎期

2期：胆小管增生期

3期：纤维化期

4期：肝硬化期

治疗：泼尼松：60mg/日，逐渐减量，第五周20mg/日维持量，熊去氧胆酸，肝移植

PSC:临床少见