来源: 糖友网—糖尿病之友

    作者：安徽医科大学第一附属医院内分泌科  邓大同副主任医师 杨明功主任医师

    病例

    汪晓峰(化名),男,20岁,身高180厘米。1年前曾因多尿、多饮、多食住院,当时查空腹血糖15.8mmol/L;尿常规:葡萄糖(+++),酮体(+);血气分析正常,初步诊断“糖尿病,糖尿病酮症”,经补充液体、使用胰岛素治疗,血糖控制较满意。结合该患者的外婆、舅舅均有糖尿病病史,出院诊断“MODY(青少年发病的成人型糖尿病)”可能性较大。此次因上呼吸道感染,出现恶心、呕吐、纳差,查空腹血糖31.1mmol/L;血气分析:pH7.13,HCO3-3.6mmol/L;尿常规:酮体(+++),葡萄糖(++++),蛋白质(+++),以“糖尿病,糖尿病酮症酸中毒”住院,予胰岛素静脉泵入治疗,剂量最大时为62单位/小时,病情稳定后改为皮下注射。住院第2天,患者出现剧烈头痛,急诊头颅CT:“垂体大腺瘤”。查生长激素(GH)＞40纳克/毫升(正常值范围为0.06～5纳克/毫升),再次体检发现患者手足粗大,颧骨、眉弓偏高,声音低沉,考虑为“肢端肥大症”。血糖控制满意后转脑外科手术,术后停用胰岛素,血糖正常。

    解读

    糖尿病分为1型糖尿病、2型糖尿病、妊娠糖尿病和其他特殊类型的糖尿病。该患者就是肢端肥大症所致的特殊类型糖尿病,为继发性糖尿病。肢端肥大症是脑垂体长了生长激素瘤,这种瘤体可以分泌生长激素,如果在儿童时期得病,身高将会异常增长,称为巨人症;如果在青春期后得病,因为骨骼已经停止生长,就表现为肢端肥大症。

    常见面貌改变

    该病并不罕见,在垂体瘤中占第二位,发病率男女之比约为1.1:1。该病大多数进展缓慢,发病年龄以31～40岁组最多,21～30岁、41～50岁组次之。该病可以影响各个系统,导致面貌粗陋、手足厚大,皮肤粗厚,头痛眩晕,蝶鞍增大,显著乏力,嘴唇变小,声音变粗,睡觉时打鼾,日常穿戴的鞋帽、手套变小、手指上戒指褪不下来等。对骨骼的影响主要表现在眉弓、颧骨突出,手指、足趾变粗等。

    诊断主要依据四点

    该病的典型病例仅凭症状及体征已能诊断,但早期病例不典型者诊断不易,有时必须随访观察方可定论。诊断依据有四点:1.典型面貌,肢端肥大等全身征象。2.X线片骨骼发现。3.内分泌检查:①多次测定血浆生长激素(GH)浓度,一般＞20纳克/毫升;②葡萄糖抑制试验血浆GH不被抑制到5纳克/毫升以下;③用L-多巴或溴隐亭后GH可被抑制,而正常人反见升高;④经胰岛素低血糖、精氨酸以及胰升糖素等刺激后,血浆GH浓度明显升高等。4.蝶鞍区压迫症群:除典型症状体征外,蝶鞍增大,床突被侵蚀,指端骨丛毛状,以及其他颅骨、长骨及脊椎骨X线片上表现皆为诊断本症的重要依据。

    手术治疗是根本

    肢端肥大症引起的继发性糖尿病,由于生长激素抵抗胰岛素的作用,常规治疗效果较差,使用胰岛素时,所需剂量较大,根本治疗措施是手术切除大腺瘤。该患者因糖尿病就诊,且出现了严重的急性并发症——糖尿病酮症酸中毒。在病程中胰岛素用量较大,并出现剧烈头痛时才发现垂体大腺瘤,由于肢端肥大症病程较长,早期外在表现不典型,临床上易误诊和漏诊。故对于糖尿病患者,治疗效果较差时,要仔细询问病史、进行体格检查,排除继发糖尿病的可能。