致心律失常性右室心肌病(ARVC)为常染色体显性遗传性疾病，是运动猝死的常见病因，大多数病例40岁前甚至在儿童期死亡。ARVC的病理特征为右心室心肌萎缩及被纤维脂肪组织替代，典型心电图（ECG）表现为左束支阻滞图形的单形性室性心动过速（VT，提示心动过速的右心室起源）。　

　　ARVC的诊断标准先后有3个版本，分别为1994年发表于《欧洲心脏杂志》，由欧洲心脏病学会（ESC）心肌和心包疾病专家组和国际心肌病科学委员会及心脏病联盟制定的《ARVC诊断标准》（简称1994年标准），2002年哈米德（Hamid）等发表于《美国心脏病学会杂志》的《家族性ARVC诊断标准》（简称2002年标准），以及2006年彼得（Peter）发表于《国际心脏病杂志》的《ARVC诊断标准》。　

　　2010 年4月，国际专家组在《欧洲心脏杂志》[Eur Heart J 2010, 31(7): 806]发表了再次修订后的ARVC诊断标准（简称2010年标准）。此标准的前身在2009年欧洲心律失常学会年会上曾被报告，但此次公布的标准与会上报告的有所区别。下文着重介绍2010年标准与1994年标准的差异。　

　　

 

 

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