关键词:肥厚型心肌病
心肌缺血
心律失常
心肌缺血
肥厚型心肌病(HCM)是比较常见的一种心脏疾病,在美国发病人数约占人口总数的0.2%,我国的发病率约为0.16%。绝大部分患者没有临床症状,大约25%患者发生左心室的流出道梗阻,其中仅有5%~10%的患者因为症状明显或因用药物副作用严重而选择介入或外科手术治疗。
肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)自然病程尚不能确定,一般认为心肌肥厚程度越重、流出道压力阶差越高,其发生猝死的危险性越大。目前有关流出道压力阶差的临床重要性尚有争议,但普遍认为它是评价临床病程中的一个重要指标。肥厚性梗阻型心肌病的年死亡率为2%~4%,猝死的发生率为≤1%。HOCM之间存在着非常大的差异,其中包括梗阻的严重程度、梗阻持续时间、梗阻发生的时间、梗阻的部位以及对药物的反应。其病理生理特点是心室肥厚、左室流出道(LVOT)压力阶差、舒张功能异常、心肌缺血和心律失常。这些病理生理特点综合决定了临床表现:如头晕、黑矇、晕厥、劳力性气促、心绞痛甚至猝死等。通常认为肥厚程度越重、梗阻部位约靠近流出道、梗阻压力梯度越高临床症状越明显,可能带来的威胁也越大。
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