肥厚型心肌病合并室壁瘤、持续性室性心动过速1例
(2009-07-19 11:36:31)
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肥厚型心肌病心肌肥厚可以累及左室各个部位,以室间隔基底段最为常见。现将一例以左室中部肥厚为主,同时合并左室心尖部室壁瘤、持续性室性心动过速的肥厚型心肌病报告如下。
患者:男性,46岁,铁路工人。因反复心悸,伴胸闷、头晕1月余于2002年6月4日入院。患者于2002年4月29日无诱因突发心悸,伴胸闷、头晕,持续1小时未缓解,当地医院心电图(ECG)检查示阵发性室性心动过速(简称室速),心率120次/分,静脉使用利多卡因、胺碘酮及心律平均无明显效果。患者渐出现血压下降,昏迷,予200焦耳电复律,心律转为窦性心律。2002年5月23日以后患者多次发作室速,2至3天1次,每次持续时间最长2小时。既往:10年前因间断胸闷当地医院超声心动图(UCG)检查提示“肥厚型非梗阻性心肌病”,具体不详,短期服用心得安治疗。无冠心病、高血压及糖尿病史,血脂不高,不吸烟,无心脏病家族史。入院查体:血压
118/98 mmHg,双肺呼吸音清,心界不大,心率 80
次/分,频发早搏,未闻及心脏杂音,双下肢不肿。入院12导联心电图示“窦性心律,频发室性早搏,呈二联律,不完全左束支传导阻滞”。2002年6月5日
UCG
检查示“左房轻度增大;左室壁中段以上不均匀增厚,以室间隔中段为主,心肌回声增强;心尖部变薄,厚4mm,呈矛盾运动,向外膨出形成室壁瘤,未见附壁血栓。左室中段室壁厚度:后壁
15 mm,后间隔 21 mm,侧壁 11 mm,前间隔 18 mm。左室中部前向血流加快,压差符合轻度梗阻。Simpson
法测左室射血分数(EF)45%”,考虑“肥厚型心肌病(轻度梗阻),陈旧性心肌梗死(左室心尖部室壁瘤形成),左室收缩功能减低”。6月6日加用倍他乐克
12.5 mg,每日 2 次。6 月 7 日上午 6 时患者再次发作室速,呈单一的完全右束支传导阻滞形态,心率最快 165
次/分,静脉推注心律平及利多卡因可使心率减慢,但不能转复为窦律;当日冠状动脉造影及冠状动脉内超声检查示“左前降支近段10%~20%狭窄,余冠状动脉正常”,因室速频繁发作,未行左室造影。术后加用可达龙
0.2 g,每日 3 次。此后患者室速发作逐渐减少直至消失。2002年6月12日 99 m-Tc-MIBI
心肌静息显像示“左室腔缩小,心肌灌注显像符合肥厚型心肌病,心尖部灌注缺损,考虑为陈旧性心肌梗死;EF
46%”,2002年6月14日24 小时动态心电监测(Hoter)示“平均心率 57 次/分,最快 70 次/分,最慢 48
次/分,室性早搏 162 次,多源,其中成对 1 次”。2002年6月21日患者病情平稳出院,出院时服用倍他乐克 25 mg,每日 2
次,可达龙 0.2 g,每日 1 次。
肥厚型心肌病可以作为心肌坏死、室壁瘤形成的独立病因,多见于左室,但也有累及右室的报导。在1组左室室壁瘤而冠状动脉检查正常的临床病例分析中,11
例病人有 5 例为肥厚型心肌病患者,其中 4 例为肥厚型心肌病心脏扩张期,1 例为左室中部肥厚型,此 5
例患者室壁瘤均位于心尖部。肥厚型心肌病致左室心肌坏死、室壁瘤的可能的机制中,只有
14%~19%的病人为心外膜冠脉狭窄性病变,其他主要的机制包括:①
冠状动脉小血管病变。显微镜下检查发现心室壁内小血管平滑肌细胞及内膜增生致血管壁增厚纤维化,管腔直径减小直至闭塞。②
冠状动脉可扩张性降低致冠脉血流储备减少。③
冠状动脉的机械压迫。冠脉造影显示肥厚型心肌病患者由于“肌桥”的形成,左前降支以及室间隔穿支、对角支在心室收缩期有可能受压迫而致闭塞。④
室内压力梯度。即使左室流出道没有明显的梗阻,由于心肌不对称肥厚也可能在左室收缩期形成室内压力梯度,该压力梯度可以导致部分冠状动脉狭窄。
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