1  概念更新
    心肌病是指原发于心肌病变为主要表现的一组疾病，临床表现以不明原因的心脏增大、急性或慢性心功能不全为主要特征，病理改变有心脏扩大、心肌肥厚、变性、坏死及纤维化等改变。关于心肌病的命名曾几度更改，至1998年WHO 确认统一应用woodwin提出的命名及分类法，将这组疾病称之谓心肌病，即既往归类为“原发性”或“特发性”心肌病。并将其分为三类：① 扩张型心肌病(DCM)；② 肥厚型心肌病(HCM)；③ 限制型心肌病(RCM)。国内小儿以DCM及HCM常见，尤其以前者更多见。据国内外文献报道小儿在不同年龄阶段，心肌及心内膜对刺激因子的组织增生反应不同，故DCM 表现2种类型：①成人型，其临床及病理特点类似于成人，多见于年长儿；②婴儿型，心内膜及心肌病常同时受累，心内膜弹力纤维增生明显，故亦称谓心内膜心肌病，既往称之心内膜弹力纤维增生症。
    近l0年来，随着病因学与发病机理的深入研究，心肌病与特异性心肌病已难以区分。1995年WHO／ISFC以病理生理或病因学为基础，更新了心肌病的定义和分类(circalation，1996：93：841～842)，心肌病是指合并有心脏机能障碍的心肌疾病，其类包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病及未分类的心肌病。
2  病因及发病机制  
    仍较复杂，尚不能完全阐明，其病因可能涉及较多的致病因素，较为公认的与下列因素关系密切：①病毒感染，尤为病毒CBV性心肌炎的慢性阶段或后遗症可能是小儿DCM 的重要病因；②

文章来自:心血管网  http://www.365heart.com

点击查看全文: http://www.365heart.com/shownews.asp?id=16669