心血管网:近年来，肺动脉高压暨右心功能研究已成为全球研究的热点、难点。我们知道，由中华医学会心血管病分会肺血管病学组主办，哈尔滨医科大学第一附属医院承办的首届北方肺动脉高压峰会论坛于2010年01月17日在哈尔滨召开。作为大会主席，请您谈谈会议举办的宗旨及其前景规划？ 
    吴炳祥教授：肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)暨右心功能研究已成为全球研究的热点、难点。肺血管疾病涉及心内科、心外科、呼吸科、风湿免疫科、重症监护科及儿科等相关学科，其诊断相对困难、治疗棘手。随着对PAH发病机制认识的不断深入，已突破了传统的吸氧、强心、利尿、钙离子拮抗剂和抗凝等治疗，经过近10余年的发展，国外PAH患者的预后已明显改善，主要归功于临床医生诊断意识的提高及靶向治疗药物的研发与推广使用。但我国大多数临床医生对PAH及右心功能的认知水平仍很有限。为提高广大临床医生的PAH暨右心功能的诊治水平，我们举办此次会议。 

    心血管网:临床上能够准确说出PAH定义的医生并不多，大多数医生仍停留在20世纪90年代的水平。最常见的如仍用诊断术语“原发性PAH”，但这一诊断术语在2003年的第三次WHO威尼斯肺高压会议就已经退出了历史舞台。对此，请您谈谈什么是PAH，目前我国临床上对PAH的认知程度与治疗现状如何？存有哪些亟待解决的问题？ 
    吴炳祥教授：临床上很多医生都听说过PAH，但能准确说出PAH定义的医生并不多，多数医生仍停留在20世纪90年代的水平。常见问题是仍用诊断术语“原发性PAH”，而这一诊断术语在2003年的第三次WHO威尼斯肺高压会议上就退出了历史的舞台。PAH是一种以肺血管阻力进行性升高为主的临床综合征，最终引起右心衰竭至死亡。PAH的诊断标准：静息状态下，心导管测定肺动脉平均压＞25mmHg，肺毛压≤15mmHg，且肺阻力＞3 wood。临床上很多的临床医生，仅凭心脏超声就作出PAH的诊断，这是非常不规范的。心脏超声只是筛查PAH的一种手段，不能作为最终确诊的依据。PAH的诊断必须通过右心导管检查来确诊，而且是标准的完整的右心导管检查，不能一看心导管测肺动脉压力升高就诊断PAH，同时应有肺毛细血管血压、肺血管阻力等重要血流动力学参数。 
     美国国立卫生研究院(NIH)80s对特发性PAH患者的注册登记研究显示，患者平均生存期仅为2.8年，我国患者预后可能更差。原因是我国PAH患者漏诊、误诊很常见，延误治疗，影响患者生存预后；我国PAH的治疗仍局限于吸氧、强心、利尿、钙离子拮抗剂等。PAH治疗存在的主要问题之一是滥用钙离子拮抗剂，不合理使用ACEI、静点α受体阻断剂等等。要知道，PAH使用钙离子拮抗剂的前提是该患者的急性肺血管扩张试验是阳性，而对于阴性的患者使用钙离子拮抗剂不但达不到疗效，还可能本末倒置，加重病情。此外，单纯由PAH导致的右心衰竭不合并左心衰竭时，没有证据表明使用ACEI是有益的，多数PAH学者不支持单纯的右心衰竭使用ACEI。对于α受体阻断剂在PAH中的治疗作用，无论是国外还是国内的肺高压指南和(或)专家共识均不作推荐。1992年依前列醇(Flolan)问世后，挽救了许多的PAH患者的生命，Flolan是治疗PAH的第一个靶向治疗药物。随着我国临床医生PAH诊断水平的提高及对PAH发病机制、病理生理认识的深入，更多靶向治疗药物的研发和推广使用，我国PAH患者的预后将呈现一个新的局面。 

    心血管网:您刚才讲到，PAH治疗存在的主要问题之一是滥用钙离子拮抗剂，对于急性肺血管阴性的患者使用钙离子拮抗剂不但达不到治疗效果，还可能本末倒置，加重患者病情。对此可否请您谈谈在PAH治疗中如何正确规范应用钙离子拮抗剂？临床在对肺动脉高压治疗中相关药品价格如何，患者是否能够承受？ 
    吴炳祥教授：对于各类肺动脉高压患者，尤其是特发性肺动脉高压患者，在疾病早期肺血管痉挛可能参与了肺动脉高压的形成。急性血管扩张药物试验是筛选这些患者的有效手段，肺动脉高压的患者住院第一次行右心导管检查时，应行急性肺血管试验，根据此试验是否阳性，来决定是否使用钙离子拮抗剂治疗。患者多在治疗6个月或者12个月的时候重复急性药物试验，只有持续敏感的患者在使用钙离子拮抗剂治疗当中得到长期的疗效。 
    近年来因肺动脉高压靶向治疗药物的研发及推广使用，明显提高了患者的生存率并改善生活质量，但因药物研发过程中所投入的物力、人力等原因，目前这些治疗药物昂贵是不争的事实，比如服用波生坦的病人按照标准剂量用药，且正常赠药的情况下，第一个月费用为15840元，第二个月为29700，第三个月为9900，第四个月21780，第五个月为29700，第六个月为3960，以后平均每个月13500左右。如果还要多种药物联合治疗的话，价格就更高了，这是一般工薪家庭难以承受的经济负担。
 
    心血管网:据了解，治疗肺动脉高压药物中，除常规传统治疗药物，靶向药物目前并不在医保范围内，因而国家基本药物政策无法惠及大多数肺动脉高压患者。基于此，您认为应如何从肺动脉高压疾病的治疗角度，呼吁社会和政府关注特种疾病的小数人群，以帮助患者获得有效的医疗保障？ 
    吴炳祥教授：如果“医保病种目录”永远涵盖不了罕见病种和新病种，永远会处于滞后状态。肺动脉高压并不属于罕见病，中国到底有多少肺动脉高压患者谁也说不清楚，但是因宣传和教育力度的不足导致患者和医生对肺动脉高压疾病的认知不够，这会是使很多患者意识不到自己的病情，而一些就诊的患者却又因医生的误诊得不到及时治疗，这些原因都会使大量的肺动脉高压患者流失。肺动脉高压的患者在国外是视为残疾人，享受社会保障的，因为他们一旦出现症状就不能正常的工作和生活，且因治疗药物的昂贵使这些患者家庭的经济负担很大，社会和政府应该关注这些人群，希望相关部门与时俱进、适时修改完善“医保病种目录”，使肺动脉高压早日进入到医保病种的行列，使患者早日得到有效的医疗保障。而作为医务工作者应做好宣教工作，呼吁社会和政府关注这些特种疾病的人群，并帮助政府制定相关的政策作出自己的努力。 

   

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