MAS包括橄榄小脑萎缩(OPCA)、纹状体黑质变性(SND)和Shy-Drager综合征(SDS)。这些疾病多表现为不对称的帕金森综合征、小脑损害、锥体束损害以及植物神经损害的症状和体征;病理改变包括纹状体、黑质、橄榄核、桥脑和小脑等出现特征性的胶质细胞胞浆内嗜银包涵体(GCIs)以及神经元丧失、胶质细胞增生、色素沉着等,但不存在Lewy体和神经纤维缠结变性。由于这些均具有特征性的
GCIs而归为一类疾病,GCI也就成为确诊MSA的病理特征指标。最新研究显示,这些GCIs存在有大量的α-synuclein,提示这些小体的形成或神经变性可能与α-synuclein有关。Spillantini等采用免疫组织化学的方法,研究MSA患者脑组织中α-synuclein的分布,结果发现在MSA患者的GCIs中有强烈的α-synuclein免疫反应,以黑质、桥脑、下橄榄核等部位最多,显示α-synuclein是MSA脑中
GCIs主要成份之一。Tu等为了确定是否α-synuclein在GCls的形成中起作用,检测了MSA患者胶质细胞胞质GCls中的α-synuclein,通过免疫染色电镜检查发现α-synuclein多出现在大脑白质少突胶质细胞GCls的纤丝中,他们推测α-synuclein在细胞质中的溶解与渗透可能促进胶质细胞变性、功能减退以致死亡。
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