Koichi Wakabayashi, Kunikazu Tanji, Fumiaki Mori and Hitoshi Takahashi

Department of Neuropathology,Institute of Brain Science,Hirosaki University School of Medicine,Hirosaki,and Department of Pathology,Brain Research Institute,University of Niigata,Niigata,Japan

Neuropathology 2007;27,494–506       doi:10.1111/j.1440-1789.2007.00803.x

 LB在PD发病机制中的作用:与α-synuclein聚集体的形成和降解相关的分子

       PD的组织学特点是原纤维聚集体（fibrillar aggregates）的形成，即所谓的路易小体（Lewy bodies，LBs）。因为神经元丢失易出现在LBs 形成的部位，所以LB 形成被认为是神经元变性的标志。到目前为止，已发现70多种分子（molecules）与LB的形成有关，其中α-synuclein是LB原纤维（ fibrils）的主要成分。α-synuclein的免疫组织化学显示：弥散的胞质染色通过浓缩而形成苍白小体（pale body），并且LBs是由苍白小体周围的蛋白聚集形成。在PD患者的黑质，这种异常的α-synuclein 可以在10% 的色素神经细胞内见到，而在蓝斑50%多的色素神经元会出现。最近的研究已表明α-synuclein 的寡聚体和初纤维（oligomers and protofibrils ）具有细胞毒性，并且在PD中LBs可能代表一种细胞保护机制。