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椎管囊肿

(2023-07-30 16:45:59)
    椎管囊肿是椎管内囊性病变的总称,包括神经束膜囊肿、脊膜囊肿、脊膜憩室、蛛网膜囊肿等多种类型。最常见的是骶管神经束膜囊肿(Tarlov囊肿),比例超过90%以上。一般认为与先天发育异常和后天继发外伤、感染和肿瘤所致的粘连性蛛网膜炎。
    Tarlov囊肿:文献报道发病率为1.5%~13.2%,其中以女性多见。大部分骶管囊肿没有明显的临床症状,但约10%~20%的患者会出现臀部、马鞍区以及下肢疼痛、麻木、肌力下降,严重者会出现大、小便以及性功能障碍,称为症状性骶管囊肿。
     形成机制:神经束膜和神经内膜之间存在潜在、封闭的神经束膜下腔,通常神经束膜下腔与蛛网膜下腔不相通。当脑脊液的静水压力增高时,如咳嗽、站立、腹压增高、动脉搏动以及做Valsalva动作等,将促使脑脊液流至神经束膜与神经内膜之间的潜在腔隙。由于神经束膜下腔与蛛网膜下腔之间的不自由相通,长时间会在交界处形成一个单向活瓣(阀门),限制脑脊液回流至蛛网膜下腔,进而囊肿逐渐形成。囊肿对载囊神经根和(或)周围的神经根造成压迫、牵拉、扭转,从而产生临床症状,同时由于囊肿侵蚀骶骨,使骨膜上的感受器敏感性增强,也是产生临床症状的原因之一。
    1,Nabors I型:无神经根 硬膜外囊肿。
      1)Nabors Ia型:不含脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿,又称硬膜外脊膜囊肿、硬膜外蛛网膜囊肿,好发于中下胸段脊髓背侧,多具有家族性或与强直性脊柱炎、幼年期脊柱后凸、脊柱后突畸形有关。临床上以青年人多见,可产生脊髓压迫、硬膜外脂肪推移,出现疼痛和不明确的感觉障碍平面。
     2) Nabors Ib型:不含脊神经根的骶神经根硬膜外囊肿,又称骶管脊膜膨出、隐性骶管脊膜膨出,多位于骶管S1-3水平,常为多发性,与硬膜囊之间有脂肪相隔。可能相关的疾病包括幼年期脊柱后凸、类风湿脊柱强直和神经纤维瘤病。多见于成年人,男女之间无差异,一般无症状。
    Nabors II型:含神经根 硬膜外囊肿,又称Tarlov神经束膜囊肿、脊神经根憩室。
    多见于成年人,约1/4有临床症状,可表现为神经源性跛行、下腰痛、坐骨神经痛和慢性会阴部痛,有时会出现感觉运动功能障碍和反射改变。MRI上病变位于硬脊膜囊侧方,囊内有神经根存在
      1)Nabors IIa型:含有脊神经根的脊神经根硬膜外囊肿,累及颈、胸、腰椎神经根。
      2)Nabors IIb型:含有脊神经根的骶神经根硬膜外囊肿,一般位于S2-3水平脊神经节或其远端。
    Nabors III型:脊神经根硬膜内囊肿,又称脊髓硬膜内脊膜囊肿、硬膜内脊膜囊肿。
    多见于脊髓背侧,以胸段多见。多见于成年人,可产生脊髓压迫症状。MRI上可见脊髓受压,受压的脊髓周围为脑脊液信号。






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