室间隔缺损分型
(2013-09-15 22:13:53)
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室间隔缺损分型:
根据其胚胎发育来源,室间隔可分为三部分:
①漏斗部又称圆锥间隔,约占室间隔的1/3。
②膜部室间隔,面积甚小,直径不足1.0cm。
③肌部间隔,面积约占2/3。
先天性室间隔缺损发生在胚胎发育期上述三部分的对合线上,膜部间隔为缺损好发部位,肌部间隔缺损最少见。各部分缺损又分若干亚型。
⒈漏斗部缺损分:
①干下型,缺损位于肺动脉瓣环下,主动脉右与左冠状瓣交界处之前
②嵴上(内)型缺损,位于室上嵴之内或左上方。
⒉膜部缺损分三型:
①嵴下型,位于室上嵴右下方,缺损多较大。
②单一膜部缺损,局限于膜部间隔的小缺损。
③隔瓣下缺损,位于三尖瓣隔叶左下方。
⒊肌部缺损可发生在任何部位,可单发或多发。
上述漏斗部与膜部缺损均分布在自肺动脉瓣下至三尖瓣隔叶之间的室间隔(右室面观), 其背侧为主动脉右冠窦,缺损的大小不一,直径多在1.0cm左右,大型缺损可达2.5cm以上,0.8cm以下的称为小缺损。
正常心脏左室压力分明高于右室。室间隔缺损致心内左向右分流,分流量的多少取决于缺损的大小与两心室的压力差:
1.小的缺损,缺损口小于0.5cm2/m2时临床上无症状,称为Roger病,室水平左向右分流量小,肺、体循环血流量的比值约为1.5:1;
2.缺损口面积在0.5~1.0cm2/m2时,左向右分流量增大,肺、体循环血流量的比值约为2~3:1;左心负荷增大,肺小动脉痉挛,肺血管阻碍增高,右心负荷增大;
3.大的缺损,缺口在1.0cm2/m2以上,左向右分流量分明增加,肺血管阻碍增高,肺血管硬化,肺动脉压增高,右室压力增高,左向右分流逐渐减少,心室水平发生双向分流(收缩期左向右分流,舒张期右向左分流)称艾森曼格(Eisenmenger)综合征。肺动脉高压按肺动脉收缩压(Pp)与体动脉收缩压(Sp)分为三级,Pp/Sp小于45%为轻度,Pp/Sp在46~90%为中度,Pp/Sp大于91%为重度。