缺少凝血因子，受伤易出血

　　血友病是遗传性凝血功能障碍的疾病，患者天生体内就缺乏一种凝血因子，有的是甲型(缺少凝血因子八)，有的是乙型(缺少凝血因子九)，其中甲型血友病的发病率为1/5000，约占总患病人数80%-85%，乙型血友病约占15%-20%。这种疾病只是男性发病，女性仅为携带者，所谓“传男不传女”，所以血友病的患者都是男性。在一个家族中，血友病绝大多数都是遗传给男性后代的。不过，也有一部分患者是由自身基因突变引起的，与遗传无关。

　　根据中国血友之家的统计，2015年我国大陆地区甲型血友病患病人数约为12000人。这些罕见病患孩的症状有轻重不同，症状轻的小伤口不会持续出血，严重的患者，即使身体没有明显创伤也会自发性出血。有一些外科医生会遇到在手术台上无法止血的患者，一查才知道是血友病患者。

　　出血才用药，只因药价太高

　　血友病患者有特效药，但是需要终身注射凝血因子。但由于血友病属于罕见病，其用药基本都是“孤儿药”，只有几家药厂生产，所以药价不便宜。这使很多患者用不起药，从而无法得到充分的治疗。目前大部分血友病患者的治疗还处于按需治疗，即发现出血后再注射凝血因子。不过，这样也会对孩子造成影响，因为关节部位如果反复出血，久而久之关节容易发生变形，甚至残疾。接受正规治疗的患者中有很大一部分因为缺乏早期治疗和足量治疗已经患上不同程度残疾。但是如果预防性治疗，理想状态是在关节受损之前，隔天注射一次凝血因子，这样可以把出血次数控制在每年5次以下，患儿就可以像个正常孩子一样，而不用担心一受伤就出血的情况发生。