【医海泛舟】您了解“重症肌无力(MG)”吗?
(2015-08-12 09:04:36)
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健康重症肌无力乙酰胆碱受体患者 |
其发病机制与自身抗体介导的乙酰胆碱受体的损害有关。主要由乙酰胆碱受体抗体介导,在细胞免疫和补体参与下突触后膜的乙酰胆碱受体被大量破坏,不能产生足够的终板电位,导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力。针对乙酰胆碱受体的免疫应答与胸腺有着密切关系,重症肌无力患者中有65%~80%有胸腺增生,10%~20%伴发胸腺瘤。胸腺中的“肌样细胞”具有乙酰胆碱受体的抗原性,对乙酰胆碱受体抗体的产生有促进作用。
对神经肌肉接头的复杂关系,通俗地讲,可以用电灯开关的例子作了一个形象的比喻:打开开关,电灯亮了,即神经冲动正常传递到肌肉;打开开关,电灯不亮,检查开关电灯都没问题,那是电线有问题;电线是靠金属离子传导的,电线好比人体的神经,金属离子好比人体的乙酰胆碱之类的物质,重症肌无力这种病,就好比电线里面的金属离子传导有问题发生了障碍,治疗的目的,就是要使这种传递障碍得以恢复,或者说积极地防止它出现障碍。
对于重症肌无力,强调早期发现,及时诊断,并系统治疗,目前仍以中西医结合综合治疗加手术治疗为主。药物治疗包括中药、西药、免疫治疗等。对于合并胸腺瘤或胸腺增生、全身型、药物治疗效果不佳的病人均建议手术治疗。
手术治疗也经历了开胸到胸部微创手术阶段。不经胸剑突下超微创手术,手术切除更彻底,并可大大减轻病人的术后疼痛,使病人更快恢复。需要提醒的是,重症肌无力是全身自身免疫性疾病,手术对于长期服药效果不好、病情反复的患者最理想,但术后仍需继续服药治疗,最佳疗效常常在手术后2~5年出现,手术后3年约70%的病人有效,手术后5年约90%的病人有效。
另外,该病是一种慢性迁延性疾病,患者的发病时间长且容易复发。造成重症肌无力反复性的因素有:精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、手术、服用禁忌药物等,所以患者一定要避免这些诱发因素,减少重症肌无力的复发,包括调节情志、保持良好的心情,避免过度劳累,避免感冒,避免饮食不洁或不节导致的腹泻,注意养生。另外,一定要注意定期复查。