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临床札记:鼻血长流与“遗传性毛细血管扩张症”

(2012-04-22 16:19:25)
标签:

鼻出血

遗传性

血管

扩张

健康

   

http://res.fashion.ifeng.com/b289051fea0c20ad/2011/1215/ori_4ee9440716561.jpeg

    矿工小张20多年来一直双侧鼻腔反复出血,朋友笑称他一见美女就狂喷鼻血,他为此也感到十分地苦恼。多次在医院行鼻腔填塞、输血等治疗,效果均不理想,近一个月来,病情逐渐加重,每天鼻出血次数达到3次之多,每次出血量约10-30ml,自觉全身乏力。

 

    在给小张做鼻内镜检查时发现,其双侧鼻中隔黏膜存在多处血管像蜘蛛痣样残瘤样扩张,血液检查提示“重度贫血”而凝血功能未见异常,针对此现象,首先考虑是家族性遗传性毛细血管扩张症所致,后来仔细询问小张的病史,才得知小张的父亲、兄弟、子女也有反复鼻出血等情况,这就有力地证明了鼻出血可能就是遗传所致。经过检查,确诊小张是由于患上了遗传性毛细血管扩张症,才导致的顽固性鼻出血。这在临床上属于罕见疾病,发生率近万分之一,主要表现就是反复出血、贫血,而对于该病的诊断、治疗都存在一定困难

 

    由于遗传性毛细血管扩张症是属于先天性缺陷,出现顽固的、反复的鼻出血是由于部分小动脉、静脉、毛细血管变薄,不能收缩,因此极易发生出血。为了减少反复出血的症状,于是给小张做了手术,用等离子设备让其鼻中隔黏膜及其他鼻腔黏膜明显扩张的毛细血管消融,让其闭锁瘢痕化。虽然此手术的难度并不大,但是由于小张鼻腔黏膜已多处糜烂、水肿。因此,手术时每一举动都必须十分轻微谨慎,稍用力都可导致难以控制的鼻出血。在手术台上经过逾两个小时的努力,终于把多个血管扩张部位进行处理,以后小张就再也不用因为鼻出血而烦恼了。

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